Kortikale Demenz Alzheimer, Pick, Lewy-Körper und Lappenatrophien

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Robert Johnston
Kortikale Demenz Alzheimer, Pick, Lewy-Körper und Lappenatrophien

Inhalt

  • Was ist Demenz?
  • Alzheimer
    • Neuropathologische Merkmale
    • Ursachen der Alzheimer-Krankheit
    • Symptome der Alzheimer-Krankheit
    • Behandlung
  • Lewy-Körperkrankheit
  • Lobaratrophien

Was ist Demenz?

Das Wort "Demenz" beschreibt eine Reihe von Symptomen, zu denen Gedächtnisverlust und Denkschwierigkeiten, Probleme bei der Problemlösung oder Sprache gehören können. Diese Veränderungen sind normalerweise gering, aber für jemanden mit Demenz bedeutet dies, dass sie so schwerwiegend geworden sind, dass sie das tägliche Leben beeinträchtigen. Eine Person mit Demenz kann auch Veränderungen in ihrer Stimmung oder ihrem Verhalten erfahren.

50% der Demenzerkrankungen sind auf die Alzheimer-Krankheit zurückzuführen. Dies wirkt sich wie andere kortikale Demenzen auf die vom Kortex unterstützten Funktionen wie Gedächtnis (Amnesie), Sprache (Aphasie) sowie Wahrnehmungs- und Manipulationsfähigkeiten (Agnosie und Apraxie) aus..

Im Allgemeinen sind primäre Demenzen wie Alzheimer häufig irreversibel. Es gibt jedoch einige Krankheiten, die zu behandelbaren und reversiblen Demenzen führen. Dies ist der Fall bei Demenzen, die mit Stoffwechsel- und Mangelerkrankungen (z. B. hepatische Enzephalopathie oder Vitamin B-12-Mangel), Arzneimittel- oder Metallvergiftungen oder Infektionskrankheiten wie Enzephalitis oder Meningitis verbunden sind.

Alzheimer

Die Alzheimer-Krankheit ist die häufigste Form der Demenz und betrifft bis zu 70% aller Menschen mit Demenz.

Diese Krankheit wurde erstmals 1907 von Dr. Alois Alzheimer im Fall von Auguste Deter beschrieben, einer Frau mittleren Alters mit Demenz und spezifischen Veränderungen in ihrem Gehirn. In den nächsten 60 Jahren galt die Alzheimer-Krankheit als seltene Erkrankung, von der Menschen unter 65 Jahren betroffen waren. Erst in den 1970er Jahren erklärte Dr. Robert Katzman, dass "senile Demenz" und Alzheimer die gleiche Störung seien und dass dies kein normaler Bestandteil des Alterns sei..

Die Alzheimer-Krankheit ist mit dem Alter verbunden und betrifft ungefähr 10% der Bevölkerung über 65 Jahre. Ihre Prävalenz steigt bei Menschen über 85 Jahren auf 50%. Die einmal diagnostizierte Lebenserwartung liegt zwischen fünf und zehn Jahren.

Neuropathologische Merkmale

Dr. Alzheimer untersuchte das Gehirn seiner Patientin Frau Deter nach ihrem Tod und beobachtete eine signifikante Verringerung der äußeren Schicht der Großhirnrinde, einer Region, die an Gedächtnis, Sprache und Urteilsvermögen beteiligt ist. Er fand auch zwei Arten von Ablagerungen in Deters Gehirn, einige waren Plaques, die als senile Plaques bekannt waren, und die andere Art der Ablagerung waren Gehirnzellen, die als neurofibrilläre Verwicklungen bekannt waren. Diese Plaques schädigen die Synapsen, sodass keine Signale zwischen den Gehirnzellen übertragen werden können. Verwicklungen töten Gehirnzellen, indem sie den normalen Transport von Nahrung und Energie um die Gehirnzelle verhindern..

Verteilung seniler Plaques und neurofibrillärer Verwicklungen in fortgeschrittenen Stadien der Alzheimer-Krankheit.

Der äußere Teil des Gehirns ist normalerweise der Bereich, der zuerst von der Krankheit betroffen ist. Der Verlust des Kurzzeitgedächtnisses ist daher eines der ersten Symptome der Alzheimer-Krankheit. Mit fortschreitender Krankheit geht jedoch auch das Langzeitgedächtnis verloren. Die Krankheit betrifft auch viele andere Funktionen des Gehirns und folglich sind viele andere Aspekte des Verhaltens betroffen..

Diese pathologischen Veränderungen werden zuerst im Hippocampus und im parietalen Assoziationskortex beobachtet und breiten sich progressiv im Kortex und im Rest des Gehirns aus..

In der Folge tritt auch im basalen Vorderhirn, insbesondere im Nucleus basalis von Meynert, ein bedeutender Verlust an cholinergen Neuronen auf..

Gleichzeitig werden verringerte Spiegel von Noradrenalin, Serotonin und Somatostatin (ein Neuropeptid) in den Frontal-, Occipital- und Hippocampuslappen beobachtet..

Ursachen der Alzheimer-Krankheit

Die Ursachen der Krankheit werden untersucht, zu denen sicherlich Faktoren in der Umwelt, biochemische Veränderungen und Immunprozesse gehören. Dies kann von Person zu Person unterschiedlich sein und auf einen oder mehrere Faktoren zurückzuführen sein. Es wurden jedoch einige Gene gefunden, die an derselben Familie beteiligt sein könnten. Beispielsweise wurde auf Chromosom 21 ein Gen lokalisiert, das für einen aberranten Vorläufer des b-Amyloid-Proteins seniler Plaques kodiert. Ebenso wurden Gene, die an anderen Familienformen der Krankheit beteiligt sind, auf den Chromosomen 14 und 1 lokalisiert. Ein genetischer Marker, der das Alzheimer-Risiko erhöht, ist das Vorhandensein von Allel 4 im Alipoprotein E-Gen, das sich auf Chromosom 19 befindet. Dieses Protein ist mit dem Lipidstoffwechsel verwandt und hat eine Affinität zum b-Amyloid-Protein seniler Plaques. Das Vorhandensein eines Allels 4 verdreifacht die Wahrscheinlichkeit, an Alzheimer zu leiden, und das Vorhandensein von zwei Allelen 4 stellt sicher, dass Sie ab dem Alter von achtzig Jahren an Alzheimer leiden.

Symptome der Alzheimer-Krankheit

In den frühen Stadien können die Symptome der Alzheimer-Krankheit sehr subtil sein. Es beginnt jedoch oft mit Gedächtnislücken und Schwierigkeiten, die richtigen Wörter für Alltagsgegenstände zu finden..

Andere Symptome können sein:

  • Anhaltende und häufige Gedächtnisschwierigkeiten, insbesondere aufgrund der jüngsten Ereignisse
  • Eine weniger genaue Art der Konvergenz
  • Offensichtlicher Verlust der Begeisterung für zuvor genossene Aktivitäten
  • Routineaufgaben dauern länger
  • Vertraute Personen oder Orte vergessen
  • Unfähigkeit, Fragen und Anweisungen zu verarbeiten
  • Beeinträchtigte soziale Fähigkeiten
  • Emotionale Unvorhersehbarkeit

Die Symptome variieren und die Krankheit schreitet je nach Individuum und betroffenen Bereichen des Gehirns unterschiedlich schnell voran. Die Fähigkeiten einer Person können von Tag zu Tag oder sogar noch am selben Tag schwanken und sich in Zeiten von Stress, Müdigkeit oder schlechter Gesundheit verschlechtern..

Behandlung

Leider gibt es derzeit keine wirksame Behandlung für die Alzheimer-Krankheit. Patienten werden häufig symptomatisch mit Neuroleptika, Antidepressiva, Anxiolytika ... behandelt. Es werden auch Medikamente verwendet, die die cholinerge Neurotransmission erhöhen, da angenommen wird, dass der Gedächtnisverlust teilweise auf die Beteiligung dieses Neurotransmissionssystems zurückzuführen ist. Üblicherweise werden Inhibitoren der Acetylcholinesterase verwendet, dem Enzym, das Acetylcholin im synaptischen Raum abbaut..

Andere wichtige Merkmale der Alzheimer-Krankheit sind Anosognosie oder Unkenntnis des kognitiven Defizits des Betroffenen, Veränderungen des Charakters mit einer Zunahme der Reizbarkeit und / oder Apathie und mangelnder Initiative, affektive Störungen wie Angstzustände und Depressionen manchmal psychotische Symptome wie Wahnvorstellungen und / oder Halluzinationen.

Lewy-Körperkrankheit

Lewy-Körper-Demenz ist eine fortschreitende Hirnstörung, bei der sich Lewy-Körper (abnormale Ablagerungen eines Proteins namens Alpha-Synuclein) in Bereichen des Gehirns ansammeln, die Verhalten, Kognition und Bewegung regulieren..

Es handelt sich um eine komplexe Krankheit, die mit einer Vielzahl von Symptomen einhergehen kann, darunter Denk-, Gedächtnis-, Bewegungs-, Schlaf- und / oder Verhaltensänderungen sowie andere körperliche, kognitive und Verhaltenssymptome..

Es beeinflusst auch autonome Körperfunktionen wie Blutdruckkontrolle, Temperaturregulierung sowie Blasen- und Darmfunktion. Diese Krankheit wird zunehmend schwächend und kann dazu führen, dass Menschen visuelle Halluzinationen erleben oder ihre Träume verwirklichen.

Es ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Lewy-Körpern und gelegentlich auch senilen Plaques. Lewy-Körper befinden sich im Kortex und sind auch in subkortikalen Strukturen wie der Substantia nigra zu sehen.

Die Lewy-Körperkrankheit weist Symptome auf, die anderen Krankheiten wie Alzheimer und Parkinson sehr ähnlich sein können, was die Diagnose manchmal schwierig macht.

Pick's Krankheit

Pick-Krankheit ist eine Art von Demenz ähnlich wie Alzheimer, aber viel seltener. Es ist auch eine Art von Störung, die als frontotemporale Demenz oder frontotemporale Lobar-Degeneration bekannt ist..

Morbus Pick ist eine seltene Form der altersbedingten Demenz, die die Frontallappen des Gehirns betrifft. Es betrifft die Teile des Gehirns, die Emotionen, Verhalten, Persönlichkeit und Sprache steuern, und verursacht Sprachprobleme wie Aphasie, Verhaltensstörungen und schließlich den Tod. Es wurde erstmals 1892 vom tschechischen Neurologen und Psychiater Arnold Pick beschrieben. In einigen früheren medizinischen Texten wird die Pick-Krankheit synonym mit "frontotemporaler Demenz" verwendet.

Unser Gehirn nutzt ein Transportsystem, um die benötigten Nährstoffe von einem Ort zum anderen zu transportieren. Dieses System besteht aus Proteinen, die Nährstoffe dorthin leiten, wo sie benötigt werden. Bei Morbus Pick funktionieren Proteine ​​nicht so, wie sie sollten.

Es kann manchmal mit atypischen Formen der Alzheimer-Krankheit verwechselt werden, hat aber unterschiedliche Eigenschaften:

  • Die Beteiligung ist auf den frontalen (einschließlich des Caudatkernes) und temporalen (einschließlich des Hippocampus und der Amygdala) Kortex beschränkt.
  • Histologisch ist es durch das Vorhandensein von kugelförmigen Zellen gekennzeichnet, die als Pick-Körper bezeichnet werden..
  • Die ersten Symptome treten normalerweise im Alter zwischen 40 und 50 Jahren auf. Es ist weniger häufig als die Alzheimer-Krankheit.

Es ist gekennzeichnet durch Stimmungs- und affektive Störungen sowie Verhaltensänderungen, und Pseudopsychopathie und / oder Pseudodepression können auftreten. Es wird eine Enthemmung mit Hyperoralität (Änderung der Essgewohnheiten und Einführung ungenießbarer Gegenstände in den Mund) und Hypersexualität (ohne Diskriminierung aufgrund von Alter, Geschlecht oder Grad der Beziehung zur Person) beobachtet. Exhibitionistisches Verhalten und wichtige Zwangsmerkmale können ebenfalls auftreten. Der Patient ist anosognotisch. Gedächtnis, Sprache und exekutive Funktionen sind häufig beeinträchtigt.

Diejenigen, die von Picks Demenz betroffen sind, können sozial unangemessene Verhaltensweisen aufweisen, wie z. B. das Urinieren in der Öffentlichkeit oder explizite sexuelle Kommentare. Es kann zu einer Zunahme der sexuellen Aktivität und zu seltsamen Verhaltensweisen wie Masturbation in der Öffentlichkeit kommen. Ihre Essgewohnheiten sind gestört, sie nehmen sehr schnell zu oder sie versuchen, ungenießbare Dinge (Gips, Kot oder verdorbenes Essen) zu essen. Sie sind in der Regel nicht besorgt über wirtschaftliche Probleme und isolieren sich zunehmend von ihrem sozialen Umfeld. Außerdem verlieren sie ihre sprachlichen Fähigkeiten und schweigen..

Lobaratrophien

Es gibt zerebrale Degenerationen, die nur einen oder zwei Hirnlappen betreffen und daher eine ausschließliche Symptomatik der Funktionen aufweisen, die von den betroffenen Hirnlappen ausgeführt werden.

Eine davon ist die langsam fortschreitende Aphasie, die aus einer Degeneration der Perisylvianregion der linken Hemisphäre resultiert. Die auf den rechten Parietallappen fokussierte Läsion ist als langsam fortschreitende Apraxie bekannt und beeinflusst hauptsächlich konstruktive Praktiken und die räumliche Wahrnehmung. Schließlich wurde auch eine posteriore kortikale Atrophie beschrieben, die die parieto-okzipitalen Kortizes betrifft. Obwohl sie sich histologisch von Alzheimer- oder Pick-Demenz zu unterscheiden scheinen, ist nicht klar, ob sie nur die erste Phase einer generalisierten kortikalen Demenz sind.


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