Das venöses Angiom, Technisch als entwicklungsvenöse Anomalie bekannt, handelt es sich um eine Gruppe von Gefäßfehlbildungen, die als entwicklungsbedingte Veränderung angesehen werden, die durch das Fortbestehen bis ins Erwachsenenalter gekennzeichnet ist.
Dieser Zustand entsteht normalerweise aufgrund von Veränderungen der Venendrainage während des Embryonalstadiums und zeichnet sich durch eine asymptomatische und gutartige Pathologie aus. Gelegentlich kann ein venöses Angiom Anfälle verursachen und in seltenen Fällen Blutungen aufgrund der damit verbundenen kavernösen Fehlbildung verursachen.
Normalerweise benötigen Menschen mit venösem Angiom keine Behandlung und können ein gesundes und zufriedenstellendes Leben führen. In einigen Fällen kann dieser Zustand jedoch zu Gehirnblutungen und relativ intensiven Symptomen führen..
In den letzten Jahren hat die Erkennung von Fällen von venösem Angiom insbesondere aufgrund der diagnostischen Möglichkeiten, die neue Neuroimaging-Techniken bieten, zugenommen.
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Das Auftreten eines venösen Angioms als Gefäßfehlbildung wurde 1951 festgestellt, als Russel und Rubinstein diese Fehlbildungen in vier Hauptgruppen einteilten.
Diese Gruppen bestanden aus Teleangiektasien, arteriovenösen Missbildungen, venösen Angiomen und kavernösen Angiomen..
Jahre später, 1963, beschrieb Courville erstmals eine Reihe kleiner Gefäßfehlbildungen, die ausschließlich aus venösen Strukturen bestanden. Die wichtigsten Ergebnisse zu dieser Fehlbildung waren:
Später, 1968, erstellte Constants die erste radiologische Beschreibung zweier entwicklungsvenöser Anomalien. Obwohl viele Autoren die erste Spezifikation der Missbildung Wolf zuschreiben, beschreiben sie einen ungewöhnlichen Fall von multiplen venösen Angiomen bei einem Patienten, der an einer durch eines dieser Angiome verursachten intrakraniellen Blutung starb.
Venöse Angiome bilden eine der vier heute beschriebenen zerebralen Gefäßfehlbildungen. Ebenso zeigt die wissenschaftliche Literatur, dass es auch das am weitesten verbreitete von allen ist.
Obwohl es sich um eine entwicklungsbedingte venöse Fehlbildung handelt, ist das venöse Angiom nicht gerade eine Veränderung der Gehirnentwicklung. Tatsächlich stellt dieser Zustand die Persistenz eines embryonalen Venensystems im Erwachsenenalter dar, so dass es mehr als eine Fehlbildung als eine Variante der Normalität betrachtet werden sollte.
Obwohl sein Ursprung nicht gut bekannt ist, weisen mehrere Autoren darauf hin, dass dies auf eine Veränderung der Embryonalperiode zurückzuführen ist, die zu einem Verschluss oder einer Störung des venösen Drainagesystems der Hirnregionen führen würde.
In diesem Sinne ist das venöse Angiom dadurch gekennzeichnet, dass es eine Struktur aufweist, die aus kleinen Markvenen besteht, die sich tief in der weißen Substanz des Gehirns befinden. Diese kleinen Markvenen nehmen eine radiale Anordnung an und konvergieren zu einem erweiterten venösen Stamm, der in einen normalen venösen Sinus mündet.
Die histologische Architektur der Venen von Menschen mit venösem Angiom ähnelt normalerweise der normaler Venen und sie sind von Gliagewebe umgeben, das in den meisten Fällen keine Veränderungen aufweist.
Eine der auffälligsten Eigenschaften des venösen Angioms liegt in der Diskrepanz zwischen der Häufigkeit dieser Art von Hirnläsionen, die in radiologischen Studien festgestellt wurden, und der relativ geringen Anzahl von Menschen mit venösem Angiom.
Diese Tatsache ist hauptsächlich auf die Tatsache zurückzuführen, dass der Zustand in den meisten Fällen völlig asymptomatisch ist.
Auf diese Weise werden die meisten Fälle von venösem Angiom erkannt, wenn die Person radiologischen Untersuchungen unterzogen wird, die durch andere Zustände oder intrakranielle Pathologien motiviert sind, weshalb das Fehlen einer Diagnose dieser venösen Anomalie normalerweise häufig ist..
Es muss jedoch berücksichtigt werden, dass nicht alle Fälle von venösem Angiom asymptomatisch und gutartig sind. Gelegentlich kann diese Anomalie zu Anfällen, Kopfschmerzen, fortschreitenden neurologischen Defiziten und Blutungen führen..
Die entwicklungsbedingte venöse Anomalie besteht aus der Konvergenz mehrerer Venolen mit radialer Anordnung und normalem Parenchym zwischen ihnen, die in einer gemeinsamen Stammsammlung zusammenlaufen.
Diese Tatsache lässt die Venolen, die sich auf venöse Angiome beziehen, wie eine Qualle aussehen und erhält den Namen Caput medusae..
Die venöse Anomalie kann in jeder Region des Gehirns gefunden werden, befindet sich jedoch normalerweise in den Frontallappen der Großhirnrinde und in der hinteren Fossa. Ebenso befinden sich zwei Drittel aller bisher gefundenen venösen Angiome im Kleinhirn.
Venöse Angiome sind normalerweise als solitär und unilateral gekennzeichnet, obwohl einige Daten auf das Vorhandensein bilateraler oder multipler venöser Angiome hinweisen, insbesondere in der hinteren Fossa.
Ebenso muss berücksichtigt werden, dass die Veränderung der typischen Drainage venöser Angiome unterschiedlich sein kann.
Beispielsweise kann bei supratentoriellen Angiomen die venöse Drainage oberflächlich sein. Mit anderen Worten, es kann in kortikale Venen oder Duralsinus durchgeführt werden. Ebenso kann in diesen Strukturen die Entwässerung auch tief sein.
Ähnliche Drainagewege sind auch häufig in der hinteren Fossa des Gehirns zu sehen. Diese Wege umfassen eine transparenchymale Drainage zu oberflächlichen Hirnvenen und Duralsinus sowie eine tiefe Drainage zum vierten Hirnventrikel..
Die Entstehung venöser Angiome stellt heute eine der größten Herausforderungen für die Wissenschaft dar, da dies nicht ganz klar ist.
Einige Autoren weisen darauf hin, dass diese Anomalie durch eine Thrombose der Drainagevene in einer bestimmten Region des Gehirns motiviert sein kann, die zweitens Kompensationsmechanismen mit der Öffnung embryonaler Venolen erzeugen würde, die zu einem zentralen Stamm führen.
Im Gegensatz dazu schlugen Saito und Kobayashi in ihrer Arbeit die Existenz eines Uterusunfalls während der Bildung und Entwicklung der Mark- und Nebenflussvenen vor, entweder aufgrund einer Thrombose oder durch einen anderen Mechanismus, der die Bildung eines kollateralen Drainagesystems motiviert..
Schließlich verwies Padget auf die Möglichkeit, dass das venöse Angiom auf eine Veränderung während der Schwangerschaft zurückzuführen sei, was zur Bildung kompensatorischer Drainagesysteme führen würde.
Gegenwärtig wurden die drei Hypothesen akzeptiert, und die Forschungslinie konzentriert sich darauf, eine der drei Hypothesen gegenüberzustellen oder abzulehnen. Keiner von ihnen verfügt jedoch über ausreichende wissenschaftliche Beweise, um die Ätiologie venöser Angiome feststellen zu können..
In den meisten Fällen (etwas mehr als die Hälfte) sind venöse Angiome asymptomatisch. Das heißt, sie erzeugen keine Art von Empfindung, Manifestation oder physischen und / oder neurologischen Komplikationen in der Person. In einigen Fällen kann diese Fehlbildung jedoch sowohl zu spezifischen Symptomen als auch zu sekundären Komplikationen führen..
In Bezug auf symptomatische Fälle ist das venöse Angiom am häufigsten mit Kopfschmerzen und Krampfanfällen verbunden. Diese Manifestationen sind jedoch möglicherweise nicht immer auf die radiologischen Befunde des venösen Angioms zurückzuführen, da sie andere Ursachen haben können..
Andererseits können bei Menschen mit infratemporalen Läsionen aufgrund eines venösen Angioms Ataxie und Gangstörungen auftreten. In diesem Fall würde die venöse Entwicklungsstörung eher als Ursache für die Hirnverletzung angesehen als als die Pathologie, die die Bewegungssymptome selbst verursacht.
Eine weitere Komplikation, zu der diese Fehlbildung führen kann, ist die Drainagevenenthrombose. Dieser Zustand kann einen nicht hämorrhagischen und / oder hämorrhagischen Veneninfarkt verursachen. Es ist jedoch eine sehr seltene Komplikation.
In diesen seltenen Fällen wurde beobachtet, dass es zu einer fortschreitenden Rekanalisation der Fehlbildung kommt, die spontan bluten und einen Anstieg des interalesionalen Drucks verursachen kann.
Trotz dieser Komplikationen, über die in der Literatur zu venösen Angiomen berichtet wird, ist das Blutungsrisiko bei dieser Art von Erkrankung weltweit sehr gering. Insbesondere zeigen Prävalenzstudien, dass diese Bedingungen eine Inzidenz von etwa 0,22% pro Jahr haben würden.
Andererseits zeigen mehrere Studien die Beziehung zwischen venösem Angiom und kavernöser Fehlbildung. Daten zeigen, dass mindestens 30% der venösen Entwicklungsstörungen durch diese Faktoren verursacht werden könnten.
Da die meisten Fälle von venösem Angiom asymptomatisch sind, wird diese Entwicklungsstörung normalerweise auf zwei Arten diagnostiziert.
Die erste (und am weitesten verbreitete) wird normalerweise durchgeführt, wenn die Person aufgrund einer anderen Art von Erkrankung radiologischen Untersuchungen unterzogen wird und im Übrigen die typischen Eigenschaften eines venösen Angioms entdeckt werden.
Die zweite wird andererseits während der Autopsie durchgeführt, wenn die einschlägigen Untersuchungen das Vorhandensein der entwicklungsvenösen Anomalie feststellen..
Schließlich kann in einigen Fällen ein venöses Angiom festgestellt werden, wenn die Person die typischen Symptome der Missbildung aufweist, und es wird beschlossen, eine vollständige Untersuchung durchzuführen, um die zugrunde liegende Pathologie zu bestimmen..
In jedem der drei Fälle ist die Computertomographie (CT) ein wichtiges Instrument für die Diagnose eines venösen Angioms. In der Tat ist es ohne die von diesem Gerät gesammelten Daten zur Gehirnanatomie unmöglich, die Anomalie zu erkennen, so dass die Bewertung der Symptome allein für die Diagnose unzureichend ist..
Die konventionelle Computertomographie liefert jedoch nicht immer die erforderlichen Bilder, um Anomalien im Zusammenhang mit venösen Angiomen erkennen zu können, weshalb häufig die Verwendung der hochauflösenden Computertomographie erforderlich ist.
Diese Werkzeuge ermöglichen die Herstellung dünner Schnitte und Kontrastverbesserungen auf Gehirnebene sowie die Rekonstruktion der Computertomographie-Angiographie.
Neben der Computertomographie können auch Magnetresonanztomographie (MRT), Magnetresonanzangiographie (MRA) und konventionelles Angiogramm zur Diagnose von venösen Angiomen eingesetzt werden..
Das venöse Angiom ist in den meisten Fällen eine gutartige Erkrankung, in anderen Fällen kann es jedoch negative Folgen für die Person haben. In diesem Sinne ist die intrakranielle Blutung die Hauptkomplikation, aus der diese entwicklungsbedingte venöse Anomalie hervorgehen kann.
Diese Blutung wird normalerweise durch die Verstopfung oder Verengung des Drainagekanals der Läsion verursacht, was zu einem vorübergehenden Anstieg des Drucks der Venen führt, die das Blut entwässern.
Ebenso ist das schädlichste und gefährlichste Element des venösen Angioms die Rolle, die es bei der Erzeugung anderer Arten von Gefäßfehlbildungen mit klinischen Symptomen spielen kann.
Insbesondere wurde eine venöse Entwicklungsstörung mit einer zerebralen kavernösen Fehlbildung in Verbindung gebracht, einer anderen Art von Gefäßfehlbildung, die häufig Anfälle, Blutungen oder fokale neurologische Symptome verursacht..
Ebenso wurde das venöse Angiom auch mit einer arteriovenösen Fehlbildung in Verbindung gebracht, einer venösen Fehlbildung, die aufgrund einer abnormalen Verbindung zwischen den Arterien und Venen des Gehirns auftritt.
Dieser Zustand weist normalerweise eine breite Symptomatik auf, einschließlich Manifestationen wie: Verwirrung, Ohrensausen, Kopfschmerzen, Gehstörungen, Krampfanfälle, Sehstörungen, Schwindel, Muskelschwäche und Taubheitsgefühl..
Die allgemein passive Natur des venösen Angioms motiviert in den meisten Fällen zu einer konservativen Behandlung.
Tatsächlich erfordern die meisten Fälle dieser Gefäßanomalie (wenn sie asymptomatisch ist) keine Behandlung. Nach der Diagnose der Erkrankung muss daher vor dem Eingreifen auf das Einsetzen der Symptome gewartet werden..
In Fällen, in denen ein Eingriff erforderlich ist, wird die Evakuierung des intraparenchymalen Hämatoms empfohlen, wobei die venöse Fehlbildung intakt bleibt. Es muss berücksichtigt werden, dass chirurgische Eingriffe bei venösen Angiomen ein hohes Risiko für einen Herzinfarkt darstellen.
Schließlich wird eine Strahlentherapie zur Behandlung dieser Anomalie nicht als angezeigt angesehen, da sie eine Thrombose der Fehlbildung auslösen und schwerwiegende Veränderungen in der venösen Drainage der betroffenen Hirnregion hervorrufen kann..
Trotz der Tatsache, dass es sich in vielen Fällen um eine gutartige Erkrankung handelt, verfügt das venöse Angiom derzeit nicht über wirksame und sichere Behandlungen. Daher sollten chirurgische Eingriffe nach Möglichkeit vermieden werden..
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