Das Sandifer-Syndrom ist eine Störung des oberen Gastrointestinaltrakts, die neurologische Symptome aufweist und normalerweise bei Kindern und Jugendlichen auftritt. Es besteht hauptsächlich aus Refluxproblemen der Speiseröhre, die von dystonischen Bewegungen und abnormalen Körperhaltungen begleitet werden.
Es scheint in einigen Fällen eine wichtige Beziehung zur Unverträglichkeit gegenüber Kuhmilchprotein zu haben. Obwohl das Sandifer-Syndrom erstmals 1964 von Kinsbourne beschrieben wurde, hat der Neurologe Paul Sandifer es ausführlicher beschrieben. deshalb trägt es seinen Namen.
Dieses Syndrom scheint eine Komplikation der gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) zu sein, einer Erkrankung, die durch den Rückfluss von Nahrungsmitteln aus dem Magen in die Speiseröhre gekennzeichnet ist und die Auskleidung der Speiseröhre schädigt..
Es ist gekennzeichnet durch plötzliche dystonische Bewegungen mit Steifheit und Wölbung hauptsächlich im Nacken, im Rücken und in den oberen Extremitäten; plus abnorme Augenbewegungen.
Mit dystonisch beziehen wir uns auf kontinuierliche Kontraktionen einiger Muskeln, die verdrehte Positionen und nicht freiwillige sich wiederholende Bewegungen verursachen, die schmerzhaft werden. Dies ist Teil von Bewegungsstörungen, deren Ursprung neurologisch ist.
Allerdings entwickeln nur 1% oder weniger der Kinder mit GERD ein Sandifer-Syndrom. Andererseits ist es auch häufig mit dem Vorliegen einer Hiatushernie verbunden. Letzteres ist ein Problem, das darin besteht, dass ein Teil des Magens durch das Zwerchfell ragt und sich in Brustschmerzen, Brennen oder Beschwerden beim Schlucken äußert..
Abnormale Körperbewegungen und Nackenverformungen sind mit Bauchbeschwerden verbunden, wie Torticollis mit unwillkürlichen Krämpfen. Einige Autoren schlagen vor, dass bestimmte Positionen der Betroffenen das Ziel zu haben scheinen, die durch Magenrückfluss verursachten Beschwerden zu lindern.
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Der genaue Ursprung dieses Syndroms ist nicht bekannt. Der häufigste auslösende Faktor scheint eine Funktionsstörung im unteren Teil der Speiseröhre zu sein, die zum Rückfluss von aufgenommener Nahrung führt. Seine Ursache kann, obwohl es nicht so häufig ist, das Vorhandensein einer gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) oder einer Hiatushernie sein.
Es wird angenommen, dass seltsame Kopf- und Halshaltungen und dystonische Bewegungen auf eine erlernte Methode zur Linderung von Schmerzen aufgrund von Refluxproblemen zurückzuführen sind. Also das Kind, nachdem es zufällig eine Bewegung gemacht hat; findet vorübergehende Linderung der mit der Krankheit verbundenen Beschwerden, so dass solche Bewegungen wahrscheinlich wiederkehren.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) berichten über den Fall eines Patienten, der anscheinend aufgrund einer Allergie gegen Kuhmilch ein Sandifer-Syndrom entwickelt hat, was darauf hinweist, dass die Aufnahme von Protein durch die stillende Mutter später bei Säuglingen Nahrungsmittelallergien auslösen kann; Linderung des Magenrückflusses.
Die Symptome beginnen normalerweise im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit und treten häufiger im Alter von 18 bis 36 Monaten auf, obwohl ihr Auftreten bis zur Pubertät reichen kann.
Als nächstes werden wir die charakteristischsten Symptome des Sandifer-Syndroms beschreiben. Es scheint, dass diese Symptome hauptsächlich während und nach dem Essen auftreten und verschwinden, wenn das Kind mehr Zeit ohne Essen verbringt, sowie während des Schlafes..
Es ist eine abnormale Kontraktion der Nackenmuskulatur auf unwillkürliche Weise, die dazu führt, dass der Kopf geneigt wird. Es kann zu wiederholten Nackenbewegungen oder einfach zu Steifheit kommen. Dies geht oft mit Schmerzen einher.
Dies sind verschiedene Bewegungsstörungen, die zu unwillkürlichen Kontraktionen der Muskeln führen, die sich wiederholen können.
Wenn es sehr ernst ist, können die Kleinen zusätzlich zu Husten und Keuchen Reizungen in den Atemwegen hervorrufen (Geräusche, die die Luft beim Durchgang durch die Atemwege macht, wenn diese beschädigt sind)..
Sie nehmen kurz und paroxysmal seltsame Haltungen mit Starrheit ein, dh Bewegungsstörungen, die abrupt und zeitweise auftreten. Sie mögen wie Anfälle aussehen, sind es aber wirklich nicht; und sie treten nicht auf, wenn das Kind schläft.
In Verbindung mit dem Obigen kann eine plötzliche Abweichung von Kopf und Hals zu einer Seite beobachtet werden, während die Beine zur anderen Seite gestreckt werden. Normalerweise wölbt sich der Rücken nach einer Überstreckung der Wirbelsäule, während die Ellbogen gebeugt werden.
Reduktion der roten Blutkörperchen, möglicherweise aufgrund der schlechten Funktion des Verdauungssystems, das keine Nährstoffe aus der Nahrung aufnimmt.
Die Symptome nehmen zu, wenn Lebensmittel konsumiert werden, die Kuhmilchprotein enthalten, da in vielen Fällen eine Allergie gegen diese Substanz der Ursprung der Krankheit zu sein scheint.
Sie können geistige Behinderungen haben, in diesem Fall in engem Zusammenhang mit Spastik (dh Muskeln, die dauerhaft kontrahiert bleiben) und Zerebralparese. Alle diese Symptome treten häufiger auf, wenn das Sandifer-Syndrom bei einem älteren Kind auftritt..
- Magenbeschwerden und Erbrechen (das manchmal Blut enthalten kann).
- Die Krämpfe dauern zwischen 1 und 3 Minuten und können bis zu 10 Mal am selben Tag auftreten.
- Kopf schwingen und drehen.
- Gurgelnder Magen, der ein Zeichen für eine Verdauungsstörung sein kann.
- Bewegungen der Gliedmaßen verdrehen.
- Auftreten von Unbehagen mit häufigem Weinen. Reizbarkeit und Unbehagen beim Haltungswechsel.
- In einigen Fällen kann eine schwere Hypotonie auftreten. was bedeutet, dass es einen geringen Grad an Muskeltonus gibt (d. h. Muskelkontraktion).
- Abnormale Bewegungen der Augen, die normalerweise mit Bewegungen des Kopfes oder der Extremitäten kombiniert werden.
- Schlechte Gewichtszunahme, insbesondere wenn schwere oder anhaltende gastroösophageale Refluxkrankheit vorliegt.
- Schlafstörungen.
- Wenn es bei Babys ohne geistige Beeinträchtigung auftritt, kann bei ärztlicher Untersuchung alles normal erscheinen.
Die Inzidenz ist unbekannt, aber es wird geschätzt, dass es sehr selten ist. Beispielsweise wurden nur in der Literatur zwischen 40 und 65 Fälle von Sandifer-Syndrom beschrieben..
Im Allgemeinen beginnt es im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit; Dies ist die höchste Prävalenz, wenn sie weniger als 24 Monate beträgt.
Es scheint dasselbe zwischen Rassen und zwischen beiden Geschlechtern zu betreffen.
Das Sandifer-Syndrom scheint von Natur aus gutartig zu sein. Es gibt normalerweise eine gute Erholung vom Sandifer-Syndrom, insbesondere wenn es früh behandelt wird. Man kann praktisch sagen, dass es nicht lebensbedrohlich ist.
Eine frühzeitige Diagnose ist unerlässlich. Eltern gehen oft mit ihrem betroffenen Kind zu pädiatrischen Neurologen, da sie glauben, dass es sich um einen Anfall handelt. Dies ist jedoch nicht der Fall.
Es gibt bestimmte diagnostische Hinweise, die dieses Syndrom von anderen Erkrankungen unterscheiden, mit denen es häufig verwechselt wird, wie z. B. gutartige kindliche Krämpfe oder epileptische Anfälle. Zum Beispiel können wir das Sandifer-Syndrom bei einem Kind vermuten, das die für diese Krankheit typischen Bewegungen aufweist, die im Schlaf verschwinden..
Ein weiteres wichtiges Element für die Differentialdiagnose ist, dass die Krämpfe während oder kurz nach dem Essen des Kindes auftreten und sich mit einer Einschränkung der Nahrungsaufnahme verringern.
Die Diagnose ist endgültig, wenn die Symptome des gastroösophagealen Reflux mit typischen Bewegungsstörungen kombiniert werden, während die neurologische Untersuchung innerhalb der Normalität liegt.
Eine körperliche Untersuchung kann ergeben, dass das Gewicht nicht zunimmt oder unter dem Normalwert liegt, dass Mangelernährung oder Blut im Stuhl vorhanden ist. obwohl bei anderen Gelegenheiten nichts Seltsames gefunden wird. Es ist wichtig, dass Sie sich vor der Präsentation einiger der oben genannten Symptome an Kinderärzte, Neurologen und Gastroenterologen wenden.
Um dieses Syndrom zu erkennen oder andere mögliche Störungen zu diagnostizieren, werden Tests wie kraniale und zervikale Magnetresonanztomographie, Elektroenzephalogramme (EEG), Kuhmilchtoleranztest, Hautstich-Test, Endoskopie des oberen Gastrointestinaltrakts, Ösophagusbiopsie und Überprüfung des Ösophagus-Ph.
Bei Präsentationen, die nicht sehr typisch sind, ist jedoch Vorsicht geboten, da sie falsch diagnostiziert werden können. Tatsächlich scheint diese Störung gering und falsch diagnostiziert zu sein, wobei Fälle übersehen werden..
Es sind weitere Untersuchungen zur Krankheit erforderlich, um ihren Ursprung und ihre Merkmale abzugrenzen und damit das diagnostische Verfahren zu verfeinern.
Bei diesem Syndrom wird so eingegriffen, dass die Auswirkungen der damit verbundenen Grunderkrankung, wie im Fall einer gastroösophagealen Refluxkrankheit oder einer Hiatushernie, verringert werden. Auf diese Weise werden die Symptome des Sandifer-Syndroms gelindert..
Da es eng mit einer Allergie gegen Kuhmilchprotein verbunden zu sein scheint, hat sich gezeigt, dass die Behandlung dieser Allergie die Symptome des Sandifer-Syndroms wirksam unterdrückt. Es wird hauptsächlich empfohlen, dieses Element aus der Ernährung zu streichen, um gute Ergebnisse zu erzielen.
Eine medikamentöse Therapie gegen Reflux wie Domperidon oder Lansoprazol ist ebenfalls hilfreich. Die derzeit am weitesten verbreiteten sind Protonenpumpenhemmer, die für die Reduzierung der Säure in Magensäften verantwortlich sind.
Wenn sich die Symptome trotz Befolgung der medizinischen Indikationen nicht bessern, kann eine Antireflux-Operation gewählt werden. Eine davon ist die Nissen-Fundoplikatio, mit der der gastroösophageale Reflux durch einen chirurgischen Eingriff behandelt wird..
Die Operation wird unter Narkose durchgeführt und besteht aus der Faltung des oberen Teils des Magens (Magenfundus genannt) und der Verengung der Speiseröhrenlücke mit Nähten. Wenn Sie bereits einen Hiatushernie haben, wird dieser zuerst repariert.
Es gibt auch die Toupet-Fundoplikatio, aber diese ist partieller als die von Nissen; umgibt den Magen 270º, während der von Nissen 360º beträgt.
Lehwald et al. (2007) beschreiben den Fall eines Kindes, das sich nach 3 Monaten von dieser Krankheit (die mit dem GERD-Syndrom in Verbindung gebracht wurde) dank medizinischer Behandlung und Nissen Fundoplikatio-Operation erholte.
Hier sehen wir ein Video eines Babys, das charakteristische Symptome des Sandifer-Syndroms zeigt:
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