Das Gowers unterschreiben ist der klinische Beweis für die Abnahme der Kraft der proximalen Muskeln der unteren Extremitäten bei Patienten mit Muskeldystrophie. Dieses Zeichen tritt bei jeder Pathologie auf, die mit einer Schwäche der proximalen Muskeln oder des Beckengürtels verbunden ist, wie z. B. Duchenne-Muskeldystrophie, Becker-Muskeldystrophie und spinale Muskelatrophie..
Um dies zu beobachten, sollte der Patient gebeten werden, sich hinzulegen oder sich auf den Boden zu setzen und zu versuchen, ohne die Hände zu benutzen aufzustehen. Wenn Sie beide Hände auf dem Boden oder auf Ihren Beinen stützen müssen, um den Schwung und die Kraft zu erlangen, die zum Erreichen einer stehenden Position erforderlich sind, wird das Zeichen als positiv angesehen..
Im Allgemeinen variiert das Alter der diagnostizierten Patienten zwischen 2 und 7 Jahren, da in diesem Alter die Eltern den Nachteil in Bezug auf Kraft und Mobilität des Kindes gegenüber Gleichaltrigen erkennen.
Bei einigen entzündlichen Erkrankungen wie Polymyositis kann das Vorzeichen bei richtiger Behandlung vollständig umgekehrt werden.
In der medizinischen Literatur kann der Name auch Anzeichen anderer Pathologien beschreiben, wie Pupillenasymmetrie bei Syphilis und Schmerzen im Ischiasnerv mit passiver Knöcheldorsalflexion. Es wird jedoch eher verwendet, um eine verminderte Kraft bei Muskeldystrophie zu beschreiben..
Artikelverzeichnis
Das Gowers-Zeichen wurde 1949 vom englischen Neurologen Sir William Richard Gowers (1845-1915) beschrieben, der nach den Worten des Präsidenten der weltweiten neurologischen Vereinigung, Macdonald Critchley, als wichtigster klinischer Neurologe aller Zeiten gilt.
Zwischen 1870 und 1890 veröffentlichte Gowers ein zweibändiges Buch mit dem Titel Handbuch der Erkrankungen des Nervensystems, welches noch in der klinischen Praxis verwendet wird und in dem die meisten seiner Beiträge gefunden werden.
Im Jahr 1886 beschrieb Dr. Gowers ein Zeichen, das er bei 21 Patienten im Alter zwischen 2 und 5 Jahren beobachtete, um Muskelerkrankungen zu diagnostizieren, die eine Schwäche der Muskeln der Hüfte und des Beckengürtels verursachten. Die Patienten in seiner Studie litten an Duchenne-Dystrophie.
In der medizinischen Literatur beschreiben einige Autoren andere Gowers-Zeichen in anderen als muskulären Pathologien, wie zum Beispiel: das Pupillen-Gowers-Zeichen, das bei Syphilis als asymmetrischer Verschluss der Pupillen im Licht beobachtet wird, und das neurologische Gowers-Zeichen, auf das Bezug genommen wird Schmerzen im Weg des Ischiasnervs zur passiven Dorsalflexion des Sprunggelenks.
Trotz der Tatsache, dass diese Beschreibungen demselben Namensgeber entsprechen, beziehen sich die meisten Autoren auf das Gowers-Zeichen, das mit Muskeldystrophie verbunden ist.
Es ist bemerkenswert, dass Sir William Gowers gegen die Verwendung von Eponymen im medizinischen Schreiben war und diesbezüglich Folgendes schrieb:
„Die wissenschaftliche Nomenklatur sollte wissenschaftlich sein und nicht auf Unfällen beruhen. So eifrig wir auch sein mögen, individuelle Ehrungen zu machen, wir haben kein Recht auf Kosten der Bequemlichkeit aller zukünftigen Generationen von Studenten. ".
Im Buch Handbuch für Erkrankungen des Zentralnervensystems, Dr. William Gowers beschrieb das Zeichen, das seinen Namen trägt, und das Manöver, um es zu zeigen.
Der Patient wird gebeten, sich auf den Boden zu setzen und zu versuchen, nur mit den Beinen aufzustehen. Alle Gegenstände, mit denen er sich selbst helfen kann, sollten entfernt werden. Wenn es dem Patienten gelingt, ohne Hilfe aufzustehen, ist das Vorzeichen negativ.
Aber oft haben Patienten mit Muskeldystrophie nicht genug Kniestärke, um das Gewicht des Rumpfes auf den Beinen zu heben. Deshalb versuchen sie, sich selbst zu helfen, indem sie sich auf den Boden lehnen und mit ihren Händen in Richtung des Körpers "gehen"..
Sobald die Knie gestreckt sind, können Patienten mit schwerer Krankheit nicht die Kraft finden, ihren Rücken zu strecken. Auf diese Weise stützen sie ihre Hände weiterhin auf Knien und Oberschenkeln, bis sie ihren vollen Stand erreicht haben..
Nachfolgende Untersuchungen haben das Anzeichen bei älteren Patienten zwischen 3 und 7 Jahren auf der Grundlage untersucht, dass Kinder unter 3 Jahren aufgrund altersbedingter mangelnder Fähigkeiten möglicherweise Schwierigkeiten beim Aufstehen haben..
Obwohl das Gowers-Zeichen nicht spezifisch für eine Krankheit ist, zeigt es eine Abnahme der Muskelkraft in den proximalen Muskeln der unteren Extremitäten, was es dem Arzt ermöglicht, einen diagnostischen Ansatz basierend auf anderen Daten zu machen.
Es ist auch ein einfacher Test, der keine spezielle Ausrüstung oder Weiterbildung erfordert und der bei Verdacht auf eine Art von Dystrophie in die routinemäßige neurologische Bewertung einbezogen werden kann..
Das Gowers-Zeichen ist mit Muskeldystrophien verbunden, die mit abnehmender Muskelkraft eine fortschreitende Verschlechterung verursachen.
Die häufigsten Krankheiten, bei denen es nachgewiesen werden kann, sind:
- Duchenne-Muskeldystrophie
- Becker Muskeldystrophie
- Spinale Muskelatrophie
- Sacroglycanopathien
- Polymyositis
- Diskitis
- Juvenile idiopathische Arthritis.
Es tritt normalerweise bei Kindern auf, die älter als 2 Jahre sind, da es das Alter ist, in dem die Fähigkeit zum Stehen und Springen beginnt. In diesem Stadium können Eltern die Schwierigkeit oder Unfähigkeit des Kindes bemerken, diese Bewegungen auszuführen.
Wenn das Gowers-Zeichen bei einem Patienten zwischen 2 und 3 Jahren positiv ist, sollte dies alle 3 bis 6 Monate durch neurologische Konsultation überwacht werden, um seine Entwicklung zu bewerten.
Wenn nach 3 Jahren keine Besserung beobachtet wird, sind ergänzende neurologische Untersuchungen angezeigt, um das Problem eingehend zu untersuchen..
Im Allgemeinen sind die Krankheiten, bei denen das Gowers-Zeichen beobachtet wird, kontrollierbar, haben jedoch keine Behandlung, die auf ihre endgültige Heilung hinweist. Therapien basieren auf der Verlangsamung des Fortschreitens der Dystrophie und der Verbesserung der Lebensqualität des Patienten.
Es gibt jedoch Bedingungen, unter denen möglicherweise ein positives Gowers-Zeichen vorliegt, das sich mit der Behandlung vollständig umkehrt..
Dies ist der Fall bei Poliomyositis, einer autoimmunen entzündlichen Myopathie, die mit hohen Dosen von Steroiden sehr effektiv behandelt werden kann und eine zufriedenstellende Entwicklung für den Patienten aufweist..
Ebenso ist eine Diskitis eine pädiatrische Erkrankung, bei der das Gowers-Zeichen aus anderen Gründen als der Muskeldystrophie positiv sein kann..
Patienten mit dieser Erkrankung leiden an einer Entzündung der Bandscheibe der L4-L5-Lendenwirbel aufgrund einer Infektion, die von einer primären Stelle abgewandert ist, beispielsweise einer Harnwegsinfektion oder einer Atemwegsinfektion..
Das Zeichen ist normalerweise positiv, da das Kind Schmerzen beim Stehen und Bewegen der unteren Gliedmaßen hat, jedoch nicht aufgrund von Schwäche oder verminderter Muskelkraft.
Die Behandlung mit Antibiotika, Entzündungshemmern und Analgetika verbessert die Entzündung vollständig, indem das Vorzeichen umgekehrt wird.
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