Mitochondrien sind charakteristische intrazelluläre Organellen aller eukaryotischen Zellen. Sie sind für einen wichtigen Teil des zellulären Energiestoffwechsels verantwortlich und der Hauptort der ATP-Produktion in Zellen mit aerobem Stoffwechsel..
Unter dem Mikroskop gesehen sind diese Organellen ähnlich groß wie die eines Bakteriums und teilen viele ihrer genetischen Eigenschaften mit Prokaryoten, wie das Vorhandensein eines zirkulären Genoms, bakterieller Ribosomen und Transfer-RNAs, die denen anderer Prokaryoten ähnlich sind..
Die endosymbiotische Theorie besagt, dass diese Organellen vor Millionen von Jahren in eukaryotischen Vorläufern aus prokaryotischen Zellen entstanden sind, die primitive Eukaryoten "parasitierten", wodurch sie in der Lage waren, in Aerobiose zu leben und Sauerstoff als Energiequelle zu nutzen, um im Gegenzug Schutz und Nährstoffe zu erhalten.
Da ihr Genom reduziert worden sein muss, wurde die Bildung dieser Organellen in hohem Maße vom Import von Proteinen abhängig, die im Cytosol aus im Kern kodierten Genen synthetisiert werden, auch aus Phospholipiden und anderen Metaboliten, an die sie angepasst wurden komplexe Transportmaschinen.
Heute ist bekannt, dass die Mitochondrien als "Kraftquellen" aller aeroben eukaryotischen Zellen fungieren und dass in ihnen der Krebszyklus stattfindet, die Synthese von Pyrimidinen, Aminosäuren und einigen Phospholipiden. In seinem Inneren findet auch die Oxidation von Fettsäuren statt, aus denen große Mengen ATP gewonnen werden..
Wie in allen zellulären Organismen ist mitochondriale DNA anfällig für Mutationen, was zu mitochondrialen Funktionsstörungen führt, die zu neurodegenerativen Störungen, Kardiomyopathien, metabolischen Syndromen, Krebs, Taubheit, Blindheit und anderen Pathologien führen.
Mitochondrien sind ziemlich große zytosolische Organellen, deren Größe die des Kerns, der Vakuolen und der Chloroplasten vieler Zellen übersteigt. sein Volumen kann bis zu 25% des Gesamtvolumens der Zelle ausmachen. Sie haben eine charakteristische wurmartige oder wurstähnliche Form und können mehrere Mikrometer lang sein..
Sie sind Organellen, die von einer Doppelmembran umgeben sind, die ihr eigenes Genom haben, dh im Inneren befindet sich ein DNA-Molekül, das der im Zellkern enthaltenen DNA fremd (anders) ist. Sie haben auch ribosomale RNA und eigene Transfer-RNA..
Trotzdem sind sie für die Produktion der meisten ihrer Proteine auf Kerngene angewiesen, die während ihrer Translation im Cytosol, das in die Mitochondrien transportiert werden soll, spezifisch markiert sind..
Mitochondrien teilen und vermehren sich unabhängig von Zellen; Ihre Teilung erfolgt durch Mitose, was zur Bildung einer mehr oder weniger genauen Kopie von jeder einzelnen führt. Mit anderen Worten, wenn sich diese Organellen teilen, tun sie dies, indem sie sich in zwei Hälften teilen..
Die Anzahl der Mitochondrien in eukaryotischen Zellen hängt stark vom Zelltyp und seiner Funktion ab. Das heißt, im gleichen Gewebe eines mehrzelligen Organismus können einige Zellen eine größere Anzahl von Mitochondrien aufweisen als andere. Ein Beispiel hierfür sind die Herzmuskelzellen, die eine große Anzahl von Mitochondrien aufweisen.
Mitochondrien sind essentielle Organellen für aerobe Zellen. Diese wirken bei der Integration des Zwischenstoffwechsels in mehrere Stoffwechselwege, darunter die oxidative Phosphorylierung zur Produktion von ATP in Zellen..
Im Inneren findet die Oxidation von Fettsäuren, der Krebszyklus oder Tricarbonsäuren, der Harnstoffzyklus, die Ketogenese und die Glukoneogenese statt. Mitochondrien spielen auch eine Rolle bei der Synthese von Pyrimidinen und einigen Phospholipiden.
Zum Teil sind sie auch am Metabolismus von Aminosäuren und Lipiden, an der Synthese der Hämgruppe, an der Calciumhomöostase und an den Prozessen des programmierten Zelltods oder der Apoptose beteiligt.
Die Glykolyse, der Prozess der Oxidation von Glukose, um daraus Energie in Form von ATP zu extrahieren, findet im zytosolischen Kompartiment statt. In Zellen mit aerobem Stoffwechsel Pyruvat (das Endprodukt des glykolytischen Weges an sich) wird in die Mitochondrien transportiert, wo es als Substrat für den Pyruvatdehydrogenase-Enzymkomplex dient.
Dieser Komplex ist für die Decarboxylierung von Pyruvat zu CO₂, NADH und Acetyl-CoA verantwortlich. Es wird gesagt, dass die Energie dieses Prozesses in Form von Acetyl-CoA-Molekülen "gespeichert" wird, da diese in den Krebszyklus "eintreten", wo ihr Acetylanteil vollständig zu CO & sub2; und Wasser oxidiert wird..
Auf die gleiche Weise werden die Lipide, die durch den Blutkreislauf zirkulieren und in die Zellen gelangen, direkt in den Mitochondrien durch einen Prozess oxidiert, der am Carbonylende von ihnen beginnt und bei dem zwei Kohlenstoffatome gleichzeitig bei jedem "Rückfluss" eliminiert werden., Bildung von jeweils einem Acetyl-CoA-Molekül.
Der Abbau von Fettsäuren endet mit der Produktion von NADH und FADH2, Molekülen mit hochenergetischen Elektronen, die an Oxidations-Reduktions-Reaktionen beteiligt sind..
Während des Krebszyklus wird CO₂ als Abfallprodukt eliminiert, während die NADH- und FADH2-Moleküle zur Elektronentransportkette in der inneren Membran der Mitochondrien transportiert werden, wo sie für den oxidativen Phosphorylierungsprozess verwendet werden..
Enzyme, die an der Elektronentransportkette und der oxidativen Phosphorylierung beteiligt sind, befinden sich in der inneren Membran der Mitochondrien. Dabei dienen die NADH- und FADH2-Moleküle als „Transporter“ von Elektronen, wenn sie von den oxidierenden Molekülen zur Transportkette gelangen..
Diese Elektronen setzen Energie frei, wenn sie die Transportkette passieren, und diese Energie wird verwendet, um Protonen (H +) aus der Matrix durch die innere Membran in den Zwischenmembranraum auszuwerfen und einen Protonengradienten zu erzeugen..
Dieser Gradient fungiert als Energiequelle, die mit anderen Reaktionen verbunden ist, die Energie benötigen, wie beispielsweise der Erzeugung von ATP durch Phosphorylierung von ADP..
Diese Organellen sind aus mehreren Gründen unter anderen cytosolischen Organellen einzigartig, was aus der Kenntnis ihrer Teile verstanden werden kann..
Mitochondrien sind, wie bereits erwähnt, zytosolische Organellen, die von einer Doppelmembran umgeben sind. Diese Membran ist in die äußere Mitochondrienmembran und die innere Mitochondrienmembran unterteilt, die sich stark voneinander unterscheiden und durch den Zwischenmembranraum voneinander getrennt sind..
Diese Membran dient als Grenzfläche zwischen dem Cytosol und dem mitochondrialen Lumen. Wie alle biologischen Membranen ist die äußere Mitochondrienmembran eine Lipiddoppelschicht, mit der periphere und integrale Proteine assoziiert sind.
Viele Autoren sind sich einig, dass das Verhältnis zwischen Proteinen und Lipiden in dieser Membran nahe bei 50:50 liegt und dass diese Membran der von gramnegativen Bakterien sehr ähnlich ist.
Die Proteine der äußeren Membran wirken beim Transport verschiedener Arten von Molekülen in den Intermembranraum. Viele dieser Proteine sind als "Porine" bekannt, da sie Kanäle oder Poren bilden, die den freien Durchgang kleiner Moleküle von einer Seite zur Seite ermöglichen andere. andere.
Diese Membran enthält eine sehr große Anzahl von Proteinen (fast 80%), viel größer als die der äußeren Membran und einen der höchsten Prozentsätze in der gesamten Zelle (das höchste Protein: Lipid-Verhältnis)..
Es ist eine Membran, die für den Durchgang von Molekülen weniger durchlässig ist und mehrere Falten oder Grate bildet, die in Richtung des Lumens oder der mitochondrialen Matrix vorstehen, obwohl die Anzahl und Anordnung dieser Falten von Zelltyp zu Zelltyp erheblich variiert, selbst im selben Organismus.
Die innere Mitochondrienmembran ist das Hauptfunktionskompartiment dieser Organellen, und dies ist im Wesentlichen auf ihre assoziierten Proteine zurückzuführen.
Seine Falten oder Grate spielen eine besondere Rolle bei der Vergrößerung der Membranoberfläche, was einen vernünftigen Beitrag zur Erhöhung der Anzahl von Proteinen und Enzymen leistet, die an mitochondrialen Funktionen beteiligt sind, dh hauptsächlich an der oxidativen Phosphorylierung (Elektronentransportkette)..
Wie aus seinem Namen hervorgeht, ist der Intermembranraum derjenige, der die äußere und die innere Mitochondrienmembran trennt.
Da die äußere Mitochondrienmembran viele Poren und Kanäle aufweist, die die freie Diffusion von Molekülen von einer Seite zur anderen erleichtern, weist der Intermembranraum eine Zusammensetzung auf, die der des Cytosols zumindest in Bezug auf Ionen und bestimmte Moleküle ziemlich ähnlich ist. klein.
Die mitochondriale Matrix ist der Innenraum der Mitochondrien und der Ort, an dem sich die mitochondriale genomische DNA befindet. Darüber hinaus gibt es in dieser "Flüssigkeit" auch einige der wichtigen Enzyme, die am zellulären Energiestoffwechsel beteiligt sind (die Menge an Proteinen ist größer als 50%)..
In der mitochondrialen Matrix befinden sich beispielsweise die Enzyme, die zum Krebszyklus oder zum Tricarbonsäurezyklus gehören, der einer der Hauptwege des oxidativen Metabolismus in aeroben Organismen oder Zellen ist..
Mitochondrien sind einzigartige zytosolische Organellen in Zellen, da sie ein eigenes Genom haben, dh ein eigenes genetisches System, das sich von dem der Zelle unterscheidet (im Zellkern eingeschlossen)..
Das Genom von Mitochondrien besteht aus zirkulären DNA-Molekülen (wie dem von Prokaryoten), von denen es pro Mitochondrion mehrere Kopien geben kann. Die Größe jedes Genoms hängt stark von der betrachteten Art ab, aber beim Menschen sind dies beispielsweise mehr oder weniger etwa 16 kb.
Die Gene, die für einige mitochondriale Proteine kodieren, befinden sich in diesen DNA-Molekülen. Es gibt auch Gene, die für ribosomale RNAs und Transfer-RNAs kodieren, die für die Translation der vom mitochondrialen Genom kodierten Proteine innerhalb dieser Organellen erforderlich sind..
Der genetische Code, mit dem Mitochondrien die in ihrem Genom kodierten Proteine "lesen" und "übersetzen", unterscheidet sich etwas vom universellen genetischen Code.
Menschliche mitochondriale Erkrankungen sind eine ziemlich heterogene Gruppe von Krankheiten, da sie mit Mutationen sowohl in der mitochondrialen als auch in der nuklearen DNA zu tun haben.
Abhängig von der Art der Mutation oder des genetischen Defekts gibt es verschiedene pathologische Manifestationen im Zusammenhang mit den Mitochondrien, die jedes Organsystem im Körper und Menschen jeden Alters betreffen können.
Diese mitochondrialen Defekte können von einer Generation zur anderen über den mütterlichen Weg, über das X-Chromosom oder über den autosomalen Weg übertragen werden. Aus diesem Grund sind mitochondriale Erkrankungen sowohl im klinischen Aspekt als auch in den gewebespezifischen Manifestationen wirklich heterogen..
Einige der klinischen Manifestationen im Zusammenhang mit mitochondrialen Defekten sind:
Tier- und Pflanzenzellen enthalten Mitochondrien. In beiden Zelltypen erfüllen diese Organellen äquivalente Funktionen, und obwohl sie nicht sehr wichtig sind, gibt es einige kleine Unterschiede zwischen diesen Organellen.
Die Hauptunterschiede zwischen tierischen und pflanzlichen Mitochondrien hängen mit Morphologie, Größe und einigen genomischen Merkmalen zusammen. Somit können Mitochondrien in Größe, Anzahl, Form und Organisation der inneren Grate variieren; Dies gilt jedoch auch für die verschiedenen Zelltypen im selben Organismus.
Die Größe des mitochondrialen Genoms von Tieren ist geringfügig kleiner als die von Pflanzen (k 20 kb gegenüber 200 kb). Im Gegensatz zu tierischen Mitochondrien kodieren diejenigen in Pflanzenzellen drei Arten von ribosomaler RNA (Tiere kodieren nur zwei).
Pflanzenmitochondrien sind jedoch für die Synthese ihrer Proteine auf einige Kerntransfer-RNA angewiesen..
Zusätzlich zu den bereits erwähnten gibt es nicht viele andere Unterschiede zwischen den Mitochondrien von tierischen und pflanzlichen Zellen, wie Cowdry 1917 berichtete..
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