Das Panhypopituitarismus Es ist ein Zustand, der durch eine unzureichende oder fehlende Produktion von Hormonen aus der vorderen Hypophyse gekennzeichnet ist. Es kann je nach Alter, in dem es auftritt, unterschiedliche Erscheinungsformen haben.
Einige von ihnen sind Kleinwuchs, niedriger Blutdruck, Schwindel, Muskelschwäche, Mikropenis, Optikusatrophie, Hypoglykämie, trockene Haut, Müdigkeit, Verstopfung usw. Diese Symptome hängen jedoch von den betroffenen Hormonen ab und variieren, wenn der Zustand angeboren oder erworben ist..
Panhypopituitarismus kann mehrere Ursachen haben. Es kann aufgrund eines Problems während der Embryonalperiode auftreten. Oder aufgrund einer Verletzung, Entzündung oder Tumoren im Alter.
Diese Krankheit ist chronisch und muss dauerhaft behandelt werden, um die fehlenden Hormone zu ersetzen. Abhängig von den Mangelhormonen ist die angegebene Behandlung unterschiedlich. Dies basiert auf pharmakologischer Unterstützung.
Manchmal werden die Begriffe Hypopituitarismus und Panhypopituitarismus synonym verwendet, obwohl sich das letztere Konzept normalerweise auf ein Gesamtdefizit bestimmter Hormone bezieht, die vom Vorderlappen der Hypophyse produziert werden..
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Sowohl Hypopituitarismus als auch Panhypopituitarismus sind sehr seltene Zustände. Es gibt wirklich wenige Studien, die die Prävalenz dieser Erkrankung untersuchen. Die meisten konzentrieren sich auf Hypopituitarismus im Allgemeinen.
Laut Bajo Arenas (2009) liegt die Prävalenz von Hypopituitarismus bei 45,5 von 100.000. Pro 100.000 Einwohner gibt es 4,2 neue Fälle..
Um den Panhypopituitarismus zu verstehen, ist es wichtig, die Mission der Hypophyse zu kennen.
Die Hypophyse, auch Hypophyse genannt, ist diejenige, die vom Panhypopituitarismus betroffen ist. Diese Drüse ist der "endokrine Lehrer des Körpers", da sie die Funktionen anderer endokriner Organe steuert..
Auf diese Weise werden Hormone ausgeschieden, die andere wichtige Drüsen regulieren und die Homöostase (das Gleichgewicht) des Körpers aufrechterhalten. Sucht die richtige Verabreichung von Nährstoffen und Proteinen, die wir aus der Ernährung erhalten.
Durch den Hormonspiegel steuert die Hypophyse Funktionen wie das Wachstum von Körper, Haaren und Nägeln, Körperschleimhäuten, Muttermilch usw..
Diese Drüse befindet sich auf einem Knochen, der als "Sella Turcica" bezeichnet wird und sich im Ephenoidknochen des Schädels befindet. Dank seiner Lage verbindet es sich leichter mit dem Hypothalamus durch eine Struktur, die als Hypophysenstiel bezeichnet wird. Die Leisten des Hypothalamus kontrollieren die vordere Hypophyse.
Die Hypophyse oder Hypophyse ist in den Vorder- und Hinterlappen unterteilt. Ersteres produziert Schilddrüsen-stimulierendes Hormon (TSH), Corticotropin, Luteinisierendes Hormon (LH), Follikel-stimulierendes Hormon (FSH), Wachstumshormon (GH) und Prolaktin. Während der letztere Vasopressin (antidiuretisches Hormon) und Oxytocin absondert.
Beim Panhypopituitarismus fehlen diese Hormone aus verschiedenen Gründen. Daher können Patienten, die darunter leiden, Probleme mit der Funktion ihres Körpers haben.
Panhypopituitarismus kann durch erworbene Ursachen oder seltener durch genetische Ursachen verursacht werden. Wenn die Hypophyse nicht wie gewünscht funktioniert, die Ursachen jedoch noch nicht identifiziert wurden, spricht man von "idiopathischem Panhypopituitarismus"..
Die am häufigsten erworbenen Ursachen scheinen Tumoren zu sein, an denen die Hypophyse beteiligt ist. Die zweithäufigste Ursache ist das Sheehan-Syndrom, das bei Frauen nach der Geburt auftritt. Es ist gekennzeichnet durch einen Infarkt in der Hypophyse als Folge von Blutungen während oder nach der Geburt..
Die folgenden Ursachen sind am wahrscheinlichsten für Panhypopituitarismus:
Bei Erwachsenen sind Hypophysenadenome am häufigsten und machen zwischen 10 und 15% der intrakraniellen Tumoren aus. Sie neigen dazu, langsam zu wachsen und Frauen stärker zu beeinflussen. Normalerweise metastasieren sie jedoch nicht.
Bei Kindern können Kraniopharyngeome auftreten. Es handelt sich um Tumoren, die aus embryonalen Überresten von Rathkes Beutel hervorgehen (eine Struktur, die während der Embryonalentwicklung zur Hypophyse führt). Sie äußern sich in einem Anstieg des Hirndrucks, Kopfschmerzen, Erbrechen, Kleinwuchs und langsamem Wachstum.
Dies ist eine Erbkrankheit, die den Eisenstoffwechsel beeinflusst und übermäßig viel Eisen produziert..
Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem versagt und gesundes Körpergewebe angreift. Ein Beispiel ist die autoimmune lymphatische Hypophyse, bei der dieses System die Lymphozyten der Hypophyse zerstört.
Gefäßprobleme in dieser Drüse wie das Sheehan-Syndrom oder das Aneurysma der inneren Karotis (das die Drüse versorgt).
Tritt auf, wenn die Hypophyse schrumpft und durch eine Zunahme der ausgetretenen Liquor cerebrospinalis unter Druck gesetzt wird.
Als genetische Mutationen in PIT1 oder PROP1. Ein genetisches Syndrom, das mit Panhypopituitarismus assoziiert ist, ist das Kallmann-Syndrom. Es ist gekennzeichnet durch die mangelnde Entwicklung sexueller Merkmale und olfaktorischer Veränderungen.
- Defekte während der Embryonalentwicklung der Zellen, aus denen die Hypophyse oder der Hypothalamus besteht.
- Erworbene infundibuläre Läsionen (auf der Rückseite der Hypophyse) zum Beispiel nach einem Schlaganfall.
- Metastasierung durch andere Tumoren wie Brust, Prostata, Dickdarm oder Lunge.
- Strahlentherapie-Behandlungen.
- Granulomatose (Entzündung der Blutgefäße) im Bereich der Hypophyse oder des Hypothalamus.
- Infektionen wie Tuberkulose, Toxoplasmose, Syphilis oder Mykose.
- Hypophysenapoplexie: Es handelt sich um eine Ischämie oder eine Blutung, die die Hypophyse betrifft. Erzeugt Symptome wie Kopfschmerzen, Erbrechen und Sehstörungen.
- Folgen nach der Operation, die die Hypophyse oder die betroffenen Bereiche betreffen.
- Schädeltrauma.
Die Symptome des Panhypopituitarismus variieren stark in Abhängigkeit von den Ursachen, dem Alter, der Geschwindigkeit, den beteiligten Hormonen und dem Schweregrad..
Auf diese Weise kann es Patienten mit schwerer Hypothyreose (schlechte Funktion der Schilddrüse) geben, während andere nur allgemeines Unwohlsein oder übermäßige Müdigkeit verspüren..
Offensichtlich sind die Folgen schlimmer, wenn Panhypopituitarismus früher auftritt.
Das Fehlen von Hormonen führt je nach Art zu unterschiedlichen Symptomen. Ein Mangel an Wachstumshormon (GH) führt daher bei Kindern zu Kleinwuchs. Während es bei Erwachsenen zu Veränderungen der Körperform, Problemen mit dem Glukose- und Lipidstoffwechsel und allgemeinem Unwohlsein kommt.
Der Mangel an Gonadotropinen würde andererseits dazu führen, dass eine Frau die Menstruation verzögert oder fehlt und die Libido gering ist. Bei Männern kommt es zu sexuellen Funktionsstörungen und Mikropenis (wenn das Problem in der Kindheit auftritt).
Wenn andererseits keine Schilddrüsen-stimulierenden Hormone (TSH) vorhanden sind, tritt eine Hypothyreose auf, die durch Gewichtszunahme, Müdigkeit, Kälteunverträglichkeit, Muskelschmerzen, Verstopfung, Depression usw. gekennzeichnet ist..
Der Mangel an adrenocorticotropem Hormon oder Corticotropin (ACTH) hat negativere Folgen und kann das Leben des Patienten gefährden. Besonders wenn das Defizit abrupt auftritt. In diesem Fall äußert sich dies in niedrigem Blutdruck, Hypoglykämie, Übelkeit, Erbrechen, extremer Müdigkeit und einer niedrigen Natriumkonzentration im Blut..
Wenn die ACTH-Werte langsam abfallen, sind Symptome Gewichtsverlust, Schwäche, Müdigkeit und Übelkeit..
Andererseits ist ein Mangel an Prolaktin ein sehr aufschlussreiches Symptom für Panhypopituitarismus. Es kann verhindern, dass Frauen nach der Schwangerschaft Milch produzieren. Es ist auch eine Ursache für das zuvor beschriebene Sheehan-Syndrom.
Andere allgemeine Symptome von Panhypopituitarismus sind Überempfindlichkeit gegen Erkältung, verminderter Appetit, Anämie, Unfruchtbarkeit, Verlust von Schamhaaren, Mangel an Körperhaaren, Schwellung des Gesichts, gehemmtes sexuelles Verlangen usw..
Übermäßiger Durst und eine übertriebene Zunahme der Urinsekretion, die durch Diabetes insipidus verursacht werden, können ebenfalls auftreten. Der letztere Zustand ergibt sich aus einem Defizit an Vasopressin, einem Hormon, das im Hypothalamus produziert und in der Hypophyse gespeichert wird..
Die Hauptbehandlung bei Panhypopituitarismus besteht darin, die fehlenden oder mangelhaften Hormone zu ersetzen. Gleichzeitig wird die zugrunde liegende Ursache, die diesen Zustand verursacht hat, behandelt.
Die genauen Hormondosen müssen von einem Endokrinologen verschrieben werden, nachdem die entsprechenden Analysen durchgeführt wurden. Dies sollten die Mengen sein, die der Körper auf natürliche Weise herstellen würde, wenn es keinen Panhypopituitarismus gäbe. Dieser Hormonersatz kann ein Leben lang dauern.
Kortikosteroide wie Hydrocortison oder Prednison werden häufig verschrieben, um die Hormone zu ersetzen, die aufgrund eines Corticotropinmangels (ACTH) fehlen. Es sind Medikamente, die zwei- oder dreimal täglich oral eingenommen werden.
Ein Medikament namens Levothyroxin wird verwendet, um einen Mangel an Schilddrüsen-stimulierendem Hormon (TSH) zu ersetzen..
Möglicherweise liegt ein Defizit an Sexualhormonen vor. Um normale Werte zu erreichen, erhalten Männer Testosteron auf unterschiedliche Weise. Zum Beispiel durch die Haut mit einem Pflaster, mit einem Gel für den täglichen Gebrauch oder durch Injektionen.
Bei Frauen werden dem Körper Östrogen und Progesteron mit Gelen, Pflastern oder Pillen zugesetzt. Orale Kontrazeptiva werden am häufigsten bei jungen Frauen angewendet, während Östradiolvalerat für Frauen in der Nähe der Wechseljahre empfohlen wird.
Wenn das Wachstumshormon defizitär ist, muss Somatropin unter die Haut injiziert werden. Diejenigen, die diese Behandlung im Erwachsenenalter erhalten, werden offensichtliche Verbesserungen bemerken, obwohl sie ihre Körpergröße nicht erhöhen werden..
Wenn andererseits Fruchtbarkeitsprobleme auftreten, die durch Panhypopituitarismus verursacht werden, ist eine Gonadotropininjektion möglich, um den Eisprung bei Frauen zu stimulieren. Sowie die Erzeugung von Sperma bei Männern.
Die strikte Einhaltung der Behandlung ist wichtig, um sich zu verbessern. Wie eine zeitliche Nachuntersuchung durch einen endokrinen Spezialisten. Dadurch wird überprüft, ob die Behandlung wirksam ist und ob die Hormonspiegel innerhalb der Normalität bleiben..
In Fällen, in denen Tumore Panhypopituitarismus hervorrufen, ist eine Operation erforderlich, um sie zu entfernen. Wenn die Hypophyse unter Druck steht, kann eine Dekompression durch transsphenoidale Chirurgie (unter Umgehung des Keilbeinknochens) gewählt werden. Diese letzte Behandlung ist am besten zur Behandlung von Hypophysenapoplexie geeignet..
Es wurde nachgewiesen, dass eine schnelle Dekompression die Hypophysenfunktion teilweise oder vollständig wiederherstellen kann. Zusätzlich zur Verringerung des Bedarfs an chronischer Hormontherapie (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Patienten mit Panhypopituitarismus scheinen das doppelte Todesrisiko zu haben. Hauptsächlich aufgrund von Atemwegserkrankungen und Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Wenn es jedoch früh erkannt wird und die Behandlung befolgt wird, kann der Patient ein normales Leben führen.
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