Das Behçet-Syndrom Es ist gekennzeichnet durch eine Entzündung der Blutgefäße im ganzen Körper, zusätzlich zu einer Reihe von Zeichen, die ignoriert werden können; wie Mund- und Genitalgeschwüre, Augenentzündungen und Hautausschläge. Die Symptome variieren jedoch je nach Patient und können sich in einigen Fällen spontan erholen..
Derzeit sind die genauen Ursachen dieser Krankheit nicht bekannt, obwohl eine genetische Veranlagung dafür zu bestehen scheint. Aus diesem Grund zielt die Behandlung darauf ab, Anzeichen und Symptome zu lindern und schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden..
Das Behçet-Syndrom, das in der medizinischen Literatur auch als „BD“ für sein Akronym in der englischen „Behçet-Krankheit“ erscheint, trat 1937 auf, als ein türkischer Dermatologe namens Hulusi Behçet zum ersten Mal seine Symptome beschrieb. Obwohl nach Rabinovich (2016), ist es möglich, dass es bereits im 5. Jahrhundert von Hippokrates beschrieben wurde.
Diese Krankheit deckt eine Reihe von Aspekten ab, weshalb sie als multisystemisch bezeichnet wird und je nach den betroffenen Systemen in Neuro-Behçet, Okular-Behçet und Vasculo-Behçet unterteilt wird.
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Die genaue Ursache dieses Syndroms ist noch nicht bekannt. Es scheint, dass es einen genetischen Hintergrund hat, wobei einige Leute eher dazu neigen, es zu präsentieren als andere. Für das Syndrom prädisponiert zu sein bedeutet, dass eine Person, die das mit der Krankheit verbundene Gen trägt, entstehen kann, wenn sie bestimmten auslösenden Umgebungen ausgesetzt ist.
Andererseits scheinen Patienten, deren Vater oder Mutter an dieser Krankheit leiden, in einem früheren Alter das Behçet-Syndrom zu entwickeln, was als genetische Antizipation bezeichnet wird..
Es wurde gezeigt, dass viele Patienten mit Behçet-Syndrom mehr HLA (Human Leukocyte Antigens) im Blut haben als gesunde Menschen, insbesondere das Allel des HLA-B51-Gens.
Es ist nicht wirklich bekannt, welche Rolle HLAs bei Krankheiten spielen, aber die Kenntnis der Rolle dieser Antigene kann uns einen Hinweis geben; Dies besteht darin, an der Immunantwort teilzunehmen und den Körper vor potenziell gefährlichen externen Wirkstoffen zu schützen.
Auf diese Weise kann es sich um Autoimmunerkrankungen handeln, die aus einer Fehlfunktion des Immunsystems bestehen. Auf diese Weise werden gesunde Zellen angegriffen und beschädigt, anstatt den Körper vor möglichen Bedrohungen zu schützen..
Mögliche Ursachen werden derzeit untersucht, wobei die Rolle anderer genetischer Marker, bakterieller Infektionen oder Viren berücksichtigt wird und sogar angenommen wird, dass es sich um eine selbstentzündliche Störung handelt. Das heißt, ein Zustand, in dem der Körper entzündliche Prozesse nicht regulieren kann.
Tatsächlich wurde nachgewiesen, dass Infektionen am Ausbruch der Krankheit beteiligt sein können, da diejenigen, die vom Behçet-Syndrom betroffen sind, zusätzlich zu Streptokokken-Antigenen häufiger Antikörper gegen das Hepatitis-C-Virus, das Herpes-simplex-Virus und das humane Parvovirus B19 aufweisen. All dies könnte zusammen mit Umweltfaktoren die Krankheit auslösen.
Die Symptome des Behçet-Syndroms variieren je nach Person und betroffenen Körperregionen und können ohne ersichtlichen Grund verschwinden und wieder auftreten. Im Allgemeinen scheinen die Symptome mit der Zeit weniger schwerwiegend zu werden.
Die Hauptsymptome der Krankheit sind Vaskulitis, Hautläsionen, Geschwüre im Mund und in den Genitalien sowie Augenprobleme, die zur Erblindung führen können. Wir beschreiben die Symptome des Behçet-Syndroms nachstehend ausführlicher:
- Verletzungen (Krebsgeschwüre oder schmerzhafte Wunden) an der inneren Mundschleimhaut und Geschwüre an den Genitalien. Krebsgeschwüre heilen in etwa 3 Wochen von selbst ab, obwohl sie bei diesem Syndrom dazu neigen, wieder aufzutauchen. Dies sind die häufigsten Anzeichen der Krankheit.
- Hautprobleme Dies kann variabel sein, wobei bei einigen Menschen akneähnliche Hautausschläge auftreten und bei anderen rote Knötchen, die hauptsächlich an den Beinen hervorstehen. Follikulitis oder Entzündung der Haarfollikel können ebenfalls auftreten.
- Entzündung der Augen oder Uveitis, die die Uvea entzündet, die Gefäßmembran, die das Auge bedeckt. Uveitis kann anterior (wenn die Vorderseite des Auges oder die Iris anschwillt), posterior (die Rückseite des Auges) oder panuveitis (wenn sie die gesamte Uvea betrifft) auftreten..
Dadurch sehen die Augen rot aus und verlieren zunehmend die Sehschärfe. zusätzlich zu Schmerzen, Tränen und Photophobie (Lichtunverträglichkeit). Bei Menschen mit dem Syndrom ist diese Augenbeteiligung nur ein Symptom, das kommen und gehen kann.
- Gelenkprobleme, besonders Schmerzen und Schwellungen in den Knien; obwohl die Handgelenke, Ellbogen oder Knöchel auch häufig betroffen sind. In diesem Fall handelt es sich auch um Symptome, die auftreten und verschwinden und jeweils höchstens 3 Wochen andauern. Es kann auf lange Sicht zu Arthritis führen.
- Blutgefäßbeteiligung, Insbesondere ist es durch eine Entzündung der Arterien und Venen gekennzeichnet, die dazu führt, dass die Arme oder Beine rot und geschwollen werden und der Person Schmerzen verursachen. Es kann auch Blutgerinnsel verursachen und dies führt zu schwerwiegenden Komplikationen wie Aneurysmen, Thrombosen und Verengungen oder Verstopfungen der Blutgefäße..
Oft können diese Gefäßläsionen von einer Hyperkoagulierbarkeit begleitet sein, die auftritt, wenn das Blut der betroffenen Person viel schneller als normal gerinnt.
- Veränderungen im Zentralnervensystem Dies kann bei bis zu 25% der Kinder auftreten und ist die schwerwiegendste Folge des Syndroms. Insbesondere tritt eine Gehirnentzündung auf, die einen Anstieg des Hirndrucks verursacht und zu Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Fieber und Gleichgewichtsverlust führt.
Es kann sogar Meningoenzephalitis, fokale neurologische Störungen, neuropsychiatrische Symptome wie Halluzinationen oder Schlaganfall verursachen..
Bei diesen Patienten wurden Schäden am Hirnstamm und Kleinhirn, Lähmungen des Hirnnervs oder Pseudotumoren des Gehirns festgestellt..
- Lungenvaskulitis, Atembeschwerden, Schmerzen in der Brust, Husten usw..
- Verdauungsprobleme wie Bauchschmerzen, Durchfall oder Blutungen im Stuhl.
- Eine Studie von Ilhan et al. (2016) wurde gezeigt, dass Patienten, die aktiv sind und an diesem Syndrom leiden, müder sind als Betroffene, die inaktiv sind. Darüber hinaus beobachteten sie, dass Müdigkeit mit Depressionen und Angstzuständen verbunden war.
Wir können die Behçet-Krankheit nach ihren herausragendsten Erscheinungsformen, die aus genetischen und rassischen Gründen variieren können, in verschiedene Typen einteilen. Wir unterscheiden zwischen:
- Okular (60-80% der Patienten). Wo Uveitis und andere Komplikationen beim Sehen vorherrschen, würde dies auf die mögliche Entwicklung von Blindheit hinweisen.
- Neuro-Behçet (10-30% der Patienten) Bezieht das Zentralnervensystem progressiv ein; was zu einer schlechten Prognose führt. Es umfasst Meningitis oder Meningoenzephalitis, psychiatrische Symptome, neurologische Defizite, Hemiparese und Hirnstammsymptome. Einige der Patienten entwickeln weiterhin Demenz.
- Gefäß. Gefäßkomplikationen treten bei 7 bis 40% der Patienten auf und umfassen arterielle und venöse Thrombosen, Blutgefäßverschlüsse, Stenosen und Aneurysmen..
Das Behçet-Syndrom ist eine seltene Krankheit, insbesondere in den USA und in Westeuropa. Seine Verbreitung tritt insbesondere in Asien und im Nahen Osten auf, insbesondere auf der Seidenstraße.
In der Türkei gibt es die höchste Prävalenzrate dieser Krankheit und liegt zwischen 80 und 370 Fällen pro 100.000 Personen. Es folgen Japan, Korea, China, Iran und Saudi-Arabien mit einer Prävalenz von 13 bis 20 Fällen pro 100.000 Einwohner. die häufigste Ursache für Blindheit in Japan.
In Nordspanien wurde eine Prävalenz von 0,66 Fällen pro 100.000 Personen geschätzt, während sie in Deutschland bei 2,26 Fällen pro 100.000 Einwohner liegt.
Andererseits ist die Beteiligung des Zentralnervensystems in den USA und in Nordeuropa häufiger..
Es beginnt normalerweise zwischen 30 und 40 Jahren und ist bei kleinen Kindern sehr selten. Das mittlere Erkrankungsalter des Behçet-Syndroms in der Türkei beträgt 11,7 Jahre, während die neurologische Variante 13 Jahre beträgt.
In Bezug auf das Geschlecht ist dieses Syndrom in den USA, Japan und Korea bei Frauen häufiger als bei Männern (zwei Frauen pro Mann), obwohl die Symptome bei ihnen normalerweise weniger schwerwiegend sind. In den Ländern des Nahen Ostens ist das Gegenteil der Fall: Es sind mehr Männer betroffen und ernsthafter als Frauen.
Für die Diagnose des Behçet-Syndroms muss man vorsichtig sein, da einige Symptome bei vielen anderen Zuständen und Krankheiten auftreten können, die dieses Syndrom nicht unbedingt ausmachen..
Andererseits ist es wichtig zu wissen, dass es keine Tests gibt, die speziell zum Nachweis der Behçet-Krankheit entwickelt wurden..
Es gibt jedoch eine Reihe von diagnostischen Kriterien, die auf den Manifestationen dieses Zustands basieren, um ihn zu erkennen. Andere medizinische Tests werden ebenfalls empfohlen, um andere ähnliche Krankheiten oder den Grad der Beteiligung der Krankheit auszuschließen. Diese Tests umfassen:
- Bluttest.
- Urin Analyse.
- Röntgen, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT).
- Hautbiopsie.
- Pathergietest (unten beschrieben).
Die diagnostischen Kriterien für das Behçet-Syndrom sind folgende:
- Ein notwendiges Zeichen für die Diagnose sind Mundgeschwüre, die innerhalb eines Jahres mindestens dreimal aufgetreten sind..
Darüber hinaus ist es wichtig, mindestens zwei Anzeichen für Folgendes vorzulegen:
- Geschwüre im Genitalbereich, die im Laufe der Zeit wiederkehren.
- Augenprobleme aufgrund von Augenentzündungen oder Uveitis.
- Akne-ähnliche Hautausschläge oder Wunden.
- Geben Sie bei einem Hautpathergietest, bei dem der Patient in den Unterarm injiziert wird, eine minimale Menge physiologischer Kochsalzlösung, die für die Person sicher sein sollte, positiv.
Dann wird die Reaktion ein oder zwei Tage später beobachtet und ist positiv, wenn sich eine rote Beule auf der Haut bildet, was darauf hinweisen würde, dass das Immunsystem nicht richtig reagiert. Menschen mit dieser Krankheit heilen Geschwüre und Wunden nicht gut.
Diese Kriterien können jedoch zu streng sein, insbesondere bei einigen Kindern, die möglicherweise an diesem Syndrom leiden und normalerweise keine Geschwüre im Mund oder in den Genitalien entwickeln..
Andererseits sollte versucht werden, eine Differentialdiagnose mit anderen Krankheiten zu stellen, mit denen es verwechselt werden kann, wie systemischem Lupus erythematodes, entzündlichen Darmerkrankungen, Reiter-Syndrom oder Herpesinfektionen..
Die Prognose für das Behçet-Syndrom hängt von Ihren Anzeichen und Symptomen ab. Sein Verlauf ist normalerweise intermittierend, mit Momenten der Remission und anderen, in denen Symptome auftreten. Die Krankheit hat jedoch eine natürliche Tendenz zu verschwinden.
Bei Patienten mit Sehstörungen kann eine unsachgemäße Behandlung 3 bis 4 Jahre nach Auftreten der Augensymptome zur Erblindung führen..
Diese Krankheit führt normalerweise zu einer signifikanten Verschlechterung der Lebensqualität der Betroffenen..
Derzeit gibt es keine Heilung für dieses Syndrom. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome des Syndroms, das jede Person aufweist. Zum Beispiel kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, die die durch Hautausschläge verursachten Entzündungen und Beschwerden verringern, wie Hautcremes, Gele oder Salben..
Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind solche, die Kortikosteroide enthalten, die bei Hautläsionen und Geschwüren, Mundwässern zur Linderung von Schmerzen bei Wunden, Augentropfen usw. angewendet werden können. Dies hilft, Beschwerden zu reduzieren, wenn die Krankheit nicht so schwerwiegend ist.
Wenn topische Medikamente nicht viel bewirken, können Sie sich für Colchicin entscheiden, ein Medikament, das sich bei der Behandlung von Arthritis als hilfreich erwiesen hat.
Die Anzeichen und Symptome des Behçet-Syndroms treten jedoch häufig wieder auf, und Kortikosteroide beseitigen nur die Beschwerden, nicht jedoch die Ursachen. Aus diesem Grund verschreiben Ärzte normalerweise auch Immunsuppressiva (die die Aktivität des Immunsystems steuern, da es gesunde Zellen angreift)..
Einige dieser Medikamente sind: Azathioprin, Cyclophosphamid oder Cyclosporin, ebenfalls unter Verwendung von injiziertem Interferon alfa-2b. Alle von ihnen sind nützlich für die Behandlung von Störungen des Zentralnervensystems, während sich Azathioprin als sehr wirksam bei der Behandlung schwerwiegender Augenprobleme erwiesen hat..
Andererseits muss man vorsichtig sein, da diese Medikamente durch Unterdrückung der Wirkung des Immunsystems dazu führen können, dass sich die Person häufiger mit Infektionen infiziert. Es kann auch zu anderen Nebenwirkungen wie Bluthochdruck oder Nieren- oder Leberproblemen führen..
Für Betroffene mit höherem Schweregrad können Medikamente, die eine Substanz namens Tumornekrosefaktor (TNF) blockieren, bei einigen Symptomen der Behçet-Krankheit hilfreich sein. Zum Beispiel Etanercept oder Infliximab.
Wenn vaskuläre, neurologische oder gastrointestinale Probleme festgestellt wurden, wird normalerweise empfohlen, dass die betroffene Person regelmäßige Analysen bei verschiedenen Spezialisten durchführt, um ihre Situation zu kontrollieren und zu verhindern, dass sie sich verschlechtert, und ob sie weiß, ob die Behandlungen wirken oder nicht. Es ist auch wichtig, diese Kontrolle bei Sehproblemen beizubehalten.
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