Das Paget-Krankheit, Auch als Osteitis deformans bezeichnet, handelt es sich um eine chronische Erkrankung, die die Knochen betrifft. Es ist gekennzeichnet durch ein übertriebenes Wachstum der Knochen und eine unorganisierte Umgestaltung dieser. Dieser Zustand führt zu schwachen Knochen und Knochenbrüchen und ist die zweithäufigste Knochenerkrankung in der reifen Bevölkerung (nach Osteoporose)..
Die genauen Ursachen dieser Krankheit sind nicht vollständig bekannt. Es wurde beobachtet, dass sich die Paget-Krankheit in derselben Familie wiederholt, so dass es sicherlich genetische Komponenten in ihrem Ursprung gibt.
Genetische Faktoren scheinen sich mit anderen Umweltfaktoren zu verbinden, was zu einer pathologischen Zunahme der Aktivität von Osteoklasten führt, Zellen, die Knochen zersetzen, resorbieren und umgestalten..
Diese Krankheit manifestiert sich nach mehreren Jahren der Evolution und verursacht Knochendeformitäten, Knochenbrüche und Knorpelverschleiß. Jeder Knochen kann betroffen sein, obwohl er normalerweise das Becken, den Femur, die Tibia, die Wirbelsäule oder den Schädel betrifft. Der am stärksten betroffene Bereich ist die Lendenwirbelsäule (zwischen 30% und 75% der Fälle).
Andere weniger häufige klinische Manifestationen, die mit dieser Erkrankung verbunden sind, sind Kompressionsneuropathie und sensorineurale Taubheit (Hörverlust aufgrund einer Schädigung der inneren Gehörknöchelchen des Ohrs). Herzinsuffizienz und sogar Osteosarkom (bösartiger Knochenkrebs) können ebenfalls auftreten.
James Paget beschrieb diese Krankheit 1877 ausführlich in einem Artikel mit dem Titel "Über eine Form der chronischen Entzündung der Knochen (Osteitis deformans)".
Anfangs wurde es Osteitis deformans genannt, weil es als chronische Entzündung des Knochens angesehen wurde. Es ist derzeit bekannt, dass es sich um eine chronische Knochenmodellierungsstörung handelt, jedoch ohne das Vorhandensein einer Entzündung, weshalb darauf hingewiesen wurde, dass der geeignete Begriff "deformierende Osteodystrophie" ist..
Diese Krankheit sollte nicht mit anderen nach diesem Arzt benannten Krankheiten verwechselt werden, wie der extramammären Paget-Krankheit oder der Paget-Krankheit der Brust..
Artikelverzeichnis
Die Paget-Krankheit tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und tritt tendenziell bei Menschen über 55 Jahren auf. Die Inzidenz steigt mit dem Alter, bei Menschen über 80 Jahren beträgt sie ungefähr 10%..
Seine Verbreitung scheint von Ort zu Ort in der Welt sehr unterschiedlich zu sein. Es erscheint hauptsächlich in Europa, Nordamerika, Neuseeland und Australien. Während es in asiatischen Ländern sehr selten ist.
In Ländern mit einer hohen Prävalenz gibt es einen Abwärtstrend bei Morbus Paget, der sich 3% nähert. In Spanien, Frankreich, Italien und einem Teil der USA liegt die Prävalenz zwischen 1,5% und 2,5%. In skandinavischen Ländern sowie in Afrika, Asien und Südamerika liegt die Prävalenz unter 1%.
Darüber hinaus ist die Prävalenz schwer zu bestimmen, da sie selbst innerhalb desselben Landes zu variieren scheint. So beträgt in einigen Städten Englands die Prävalenz 2% der Bevölkerung. Im Gegensatz dazu liegt die Prävalenz in Lancaster bei 8,3%.
Die genaue Ursache der Paget-Krankheit ist unbekannt. Es ist bekannt, dass es mit einer Abnormalität der Osteoklasten, der Zellen, die die Knochenbildung bewirken, und ihrer Resorption verbunden ist..
Insbesondere sind diese Zellen überaktiv, was dazu führt, dass bestimmte Knochenbereiche zusammenbrechen und dann durch einen neuen Bereich mit abnormalem Knochen ersetzt werden. Dieser neue Teil ist größer, aber anfälliger für Brüche.
Es gibt Studien, die darauf hinweisen, dass möglicherweise eine autosomal dominante Vererbung vorliegt. Dies bedeutet, dass eine einzelne Kopie des veränderten Gens die Krankheit bereits bei den Nachkommen verursachen würde..
Somit ist die Paget-Krankheit mit spezifischen genetischen Mutationen verbunden. Das am meisten untersuchte Gen ist das Gen für Sequestoma-1 (SQSTM1)..
Neben erblichen Bestandteilen scheinen auch Umweltfaktoren eine Rolle zu spielen. Zum Beispiel Paramyxovirus-Infektion, Trinken von unbehandelter Milch und Wasser und Vitamin-D-Mangel.
In einer Studie, die in einem Schwerpunkt mit hoher Prävalenz (in einem Gebiet von Madrid) durchgeführt wurde, wurde der Schluss gezogen, dass die Ursache der Verzehr von Rinderfleisch ohne hygienische Kontrolle war. Diese Schlussfolgerung schließt eine infektiöse Ansteckung in der Kindheit ein, als es keine oder nur wenige Gesundheitskontrollen gab..
Daher könnte die Aufnahme eines Infektionserregers aus tierischen Geweben Krankheiten wie Creutzfeldt-Jakob und natürlich die Paget-Krankheit verursachen..
Auf der anderen Seite war die Paget-Krankheit im Fokus von Lancashire (England) auf den Verbrauch von Arsen aus Pestiziden zurückzuführen. Diese Studien haben jedoch keine starken Beweise, um die Ursache zu zeigen..
Derzeit ist die Krankheit aufgrund von Veränderungen in der ethnischen Zusammensetzung aufgrund von Migration und verbesserten Hygienebedingungen weniger häufig. Der Schweregrad hat sich seit der Entdeckung osteoklastischer Wirkstoffe, die der Knochenhyperaktivität entgegenwirken, ebenfalls verringert.
Zwischen 70 und 90% der Patienten mit Morbus Paget zeigen zumindest anfänglich keine Symptome. Offensichtlich hängen die klinischen Manifestationen vom Ort und der Anzahl der Läsionen sowie von der Beteiligung oder Nichtbeteiligung der Gelenke ab. Diese Patienten erleben im Allgemeinen:
- Schmerzen in den Knochen Dieser Schmerz ist konstant, stumpf, tief und kann nachts zunehmen..
- Unspezifische Kopfschmerzen.
- Gelenkschmerzen infolge von Knorpelverletzungen.
- Erhöhung des Kalziumspiegels im Blut.
- Knochenverformungen wie das Verbiegen der Tibia, wodurch sich der betroffene Knochen in Form einer "Klammer" wölbt. Beine (oder andere Bereiche) können gebeugt und deformiert sein.
- Verformung des Schädels oder des Gesichts mit einer Vergrößerung des Kopfes.
- Erhöhte Hauttemperatur in betroffenen Knochenbereichen.
- Vasodilatation in den betroffenen Bereichen.
- Neurologische Komplikationen können als Folge einer schlechten Durchblutung der Liquor cerebrospinalis bei Schädelbeteiligung auftreten. Einige von ihnen sind Hydrozephalus, psychische Störungen und sogar Demenz. Es kann auch zu Hörverlust (vermindertes Gehör) oder Tinnitus (nicht vorhandene Hörgeräusche) kommen.
-Taubheit kann in 30-50% der Fälle auftreten. Obwohl dies nicht genau bekannt ist, wenn es durch Morbus Paget oder allmählichen altersbedingten Hörverlust (Presbykusis) verursacht wird.
-Wenn die Knochen des Gesichts betroffen sind, können sich die Zähne lockern oder Probleme beim Kauen auftreten.
- Kompressionen am Rückenmark. Infolgedessen kann dies zu fortschreitenden Schmerzen, Parästhesien, Gangproblemen oder Darm- oder Blaseninkontinenz führen..
- Assoziierte Erkrankungen wie Arthritis können ebenfalls auftreten. Da zum Beispiel die Neigung der langen Beinknochen Druck auf die Gelenke ausüben kann.
- Menschen, die von Morbus Paget betroffen sind, können Nierensteine entwickeln.
- Verkalkung von Kollagen oder anderen pathologischen Ablagerungen kann ebenfalls auftreten.
- Wie bereits erwähnt, kann Druck auf Gehirn, Rückenmark oder Nerven Probleme im Nervensystem verursachen..
- In fortgeschritteneren Fällen können Herz-Kreislauf-Erkrankungen auftreten. Zusätzlich haben die abnormalen Knochengewebe, die gebildet werden, pathologische arteriovenöse Verbindungen. Dies erzeugt eine größere Aktivität des Herzens, um die Knochen mit Sauerstoff versorgen zu können.
- Eine seltene, aber lebensbedrohliche Komplikation ist das Osteosarkom. Es ist ein Knochenneoplasma (Knochenkrebs), das sich in erhöhten Schmerzen in der Region, weicher Knochenvergrößerung und Verletzungen äußert.
Die Diagnose des Morbus Paget wird durch die radiologische Untersuchung des Skeletts gestellt.
In den frühen Stadien der Krankheit treten osteolytische Läsionen im betroffenen Knochen auf. Diese Verletzungen treten auf, wenn sich bestimmte Teile der Knochen aufzulösen beginnen und kleine Löcher bilden. Der pathologische Prozess schreitet mit einer Geschwindigkeit von 1 Zentimeter pro Jahr voran.
Im nächsten Stadium der Krankheit gibt es sklerotische Läsionen, die eine pathologische Bildung des neuen Knochens verursachen. Kann auf Röntgenaufnahmen gesehen werden (zusammen mit Osteolytika).
Im letzten Stadium der Krankheit überwiegt die sklerotische Läsion und es kommt zu einer Zunahme der Knochengröße. Wenn die Krankheit durch den radiologischen Befund nicht erkannt wird, können Fachleute auf eine Knochenbiopsie als endgültige Methode zurückgreifen..
Die Paget-Krankheit kann auch mit einem Knochenscan nachgewiesen werden, der mit einem radioaktiv markierten Bisphosphonat durchgeführt wird. Diese Methode erkennt die Bereiche mit der höchsten Durchblutung und Knochenfunktion, was auf ein grundlegendes Merkmal der Krankheit hinweist. Darüber hinaus ist es nützlich, das Ausmaß der Beeinträchtigung festzustellen.
Menschen mit Morbus Paget haben normalerweise einen hohen Gehalt an alkalischer Phosphatase und Kalzium im Blut. Neben hohen Konzentrationen an Pyridinolin (Fragmente aus Knochengewebe und Knorpel) und Hydroxyprolin im Urin.
Nicht alle von Morbus Paget betroffenen Patienten benötigen eine spezielle Behandlung. Die meisten von ihnen sind älter und haben kleine, lokalisierte Knochenläsionen in Teilen, die ein geringes Komplikationsrisiko aufweisen.
Ziel der Behandlung ist es, den biochemischen Prozess zu beschleunigen, um den normalen Knochenstoffwechsel wiederherzustellen und Schmerzen zu lindern. Es wird auch versucht, Komplikationen wie Missbildungen, das Auftreten von Arthrose, Frakturen und die Kompression von Nervenstrukturen zu vermeiden.
Eine pharmakologische Behandlung ist angezeigt, wenn die Krankheit weitreichend oder sehr aktiv ist. Antiresorptive Medikamente werden derzeit verwendet, um den hohen Knochenumsatz und die Osteoklastenaktivität zu verringern.
Bisphosphonate, ein Medikament, das den Knochenumsatz und Knochenbrüche reduziert, werden ebenfalls verschrieben. Die zur Behandlung der Paget-Krankheit in Spanien zugelassenen Bisphosphonate sind Pamidronat, Risedronat und Zoledronsäure (Aminosäuren)..
Aus der Nicht-Aminogruppe Etidronat und Tiludronat. Es gibt andere Bisphosphonate, die sich als wirksam bei der Behandlung dieser Krankheit erwiesen haben, in einigen Ländern (z. B. Spanien) jedoch nicht zugelassen sind. Sie sind Alendronat, Ibandronat, Neridronat, Olpadronat und Clodronat..
Eine medikamentöse Behandlung kann dem Patienten auch helfen, sich auf eine orthopädische Operation vorzubereiten. Da sie intraoperative Blutungen reduzieren und Hyperkalzämie durch Immobilisierung kontrollieren.
Wenn Bisphosphonate nicht verwendet werden können, wird Calcitonin verwendet. Es ist ein Peptidhormon mit der Fähigkeit, die Knochenresorption zu hemmen. Galliumnitrat kann auch bei Patienten mit Bisphosphonatresistenz eingesetzt werden.
Wenn der Patient eine Behandlung mit dieser Art von Medikament durchführt, müssen Kalzium- und Vitamin-D-Präparate verwendet werden. Ziel ist es, Hypokalzämie und / oder sekundären Hyperparathyreoidismus zu vermeiden.
Das Hauptsymptom dieser Krankheit sind Schmerzen, die durch Komplikationen und Verletzungen verursacht werden. Zur Behandlung werden nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente und Schmerzmittel verwendet. In einigen Fällen können trizyklische Antidepressiva verschrieben werden..
Eine orthetische Behandlung (Zahnspangen, Geräte oder Schienen zur Erleichterung der Bewegung) kann ebenso erforderlich sein wie Hörgeräte, Stöcke und andere, die dem Patienten helfen, mit einer besseren Lebensqualität zu leben..
Gelegentlich muss eine chirurgische Behandlung durchgeführt werden. Dies wird durchgeführt, wenn Deformitäten vorliegen, die starke Schmerzen oder Knochenrisse verursachen. Wenn eine pagetische Arthropathie (venöse Schaltkreise im Knochen) auftritt, kann eine Arthroplastik erforderlich sein.
Patienten mit Morbus Paget müssen ausreichend Sonnenlicht erhalten und sich ausreichend körperlich betätigen, um eine gute Knochengesundheit zu erhalten. Fachleute müssen für jede Person ein Übungsprogramm erstellen, um zu verhindern, dass sich die Symptome dieser Krankheit verschlechtern, und um die Funktionalität aufrechtzuerhalten. Es wird auch empfohlen, ein gesundes Körpergewicht aufrechtzuerhalten.
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