Symptome, Typen und Ursachen der limbischen Enzephalitis

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Egbert Haynes
Symptome, Typen und Ursachen der limbischen Enzephalitis

Das limbische Enzephalitis ist eine Krankheit, die aufgrund einer Entzündung des Gehirns auftritt, die normalerweise durch subakute Gedächtnisstörungen, psychiatrische Symptome und Krampfanfälle gekennzeichnet ist.

Diese Pathologie tritt aufgrund der Beteiligung der medialen Region der Temporallappen auf. Insbesondere scheint eine Gehirnentzündung im Hippocampus zu stattfinden, was sich in mehreren Gedächtnisstörungen niederschlägt.

Quelle: groups.diigo.com

Limbische Enzephalitis kann durch zwei Hauptzustände verursacht werden: Infektionen und Autoimmunerkrankungen. In Bezug auf den letzteren Faktor wurden zwei Haupttypen beschrieben: paraneoplastische limbische Enzephalitis und nicht-paraneoplastische limbische Enzephalitis.

Paraneoplastische limbische Enzephalitis scheint am häufigsten zu sein. Das klinische Erscheinungsbild dieser Pathologie ist durch die Einbeziehung kognitiver und neuropsychiatrischer Manifestationen (Stimmungsschwankungen, Reizbarkeit, Angstzustände, Depressionen, Orientierungslosigkeit, Halluzinationen und Verhaltensänderungen) gekennzeichnet..

Artikelverzeichnis

  • 1 Merkmale der limbischen Enzephalitis
  • 2 Klassifizierung
  • 3 Infektiöse limbische Enzephalitis
    • 3.1 Pathogenese der Infektion
    • 3.2 Diagnoseverfahren
  • 4 Autoimmune limbische Enzephalitis
    • 4.1 Paraneoplastische limbische Enzephalitis
    • 4.2 Nichtparaneoplastische limbische Enzephalitis
  • 5 Referenzen

Merkmale der limbischen Enzephalitis

Die limbische Enzephalitis ist eine neurologische klinische Einheit, die erstmals 1960 von Brierly und seinen Mitarbeitern beschrieben wurde.

Die diagnostische Etablierung dieser Pathologie wurde durchgeführt, indem drei Fälle von Patienten mit subakuter Enzephalitis beschrieben wurden, die überwiegend in der limbischen Region beteiligt waren..

Die Nomenklatur der limbischen Enzephalitis, mit der diese Zustände heute bekannt sind, wurde jedoch drei Jahre nach der Beschreibung der Pathologie von Corsellis und seinen Mitarbeitern zugewiesen..

Die wichtigsten klinischen Merkmale der limbischen Enzephalitis sind der subakute Verlust des Kurzzeitgedächtnisses, die Entwicklung eines Demenzsyndroms und die entzündliche Beteiligung der limbischen grauen Substanz im Zusammenhang mit Bronchialkarzinomen..

Das Interesse an limbischer Enzephalitis hat in den letzten Jahren stark zugenommen, was die Erstellung eines etwas detaillierteren Krankheitsbildes ermöglicht hat.

Gegenwärtig haben verschiedene wissenschaftliche Untersuchungen vereinbart, dass die Hauptveränderungen dieser Pathologie sind:

  1. Kognitive Störungen, insbesondere im Kurzzeitgedächtnis.
  2. Anfällen leiden.
  3. Verallgemeinerter Verwirrungszustand.
  4. Leiden unter Schlafstörungen und psychiatrischen Störungen verschiedener Art wie Depressionen, Reizbarkeit oder Halluzinationen.

Von diesen Hauptsymptomen der limbischen Enzephalitis ist der einzige klinische Befund, der für die Entität charakteristisch ist, die subakute Entwicklung eines Kurzzeitgedächtnisdefizits.

Einstufung

Enzephalitis ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine Entzündung des Gehirns verursacht werden. In bestimmten Regionen der Welt handelt es sich um recht häufige Pathologien, die durch verschiedene Faktoren verursacht werden können.

Im Fall der limbischen Enzephalitis wurden nun zwei Hauptkategorien festgelegt: diejenigen, die durch infektiöse Faktoren verursacht werden, und diejenigen, die durch Autoimmunelemente verursacht werden..

Infektiöse limbische Enzephalitis kann durch ein breites Spektrum von Virus-, Bakterien- und Pilzkeimen verursacht werden, die die Gehirnregionen des Körpers betreffen..

Andererseits sind autoimmune limbische Enzephalitis Störungen, die durch Entzündungen des Zentralnervensystems verursacht werden, die ursprünglich durch die Wechselwirkung von Autoantikörpern verursacht wurden. Die Hauptmerkmale von jedem von ihnen werden unten besprochen..

Infektiöse limbische Enzephalitis

Sowohl allgemeine Infektionen des Zentralnervensystems als auch insbesondere die limbische Enzephalitis können durch eine Vielzahl von Virus-, Bakterien- und Pilzkeimen verursacht werden. Tatsächlich ist die virale Ätiologie die häufigste Enzephalitis.

Unter allen viralen Faktoren gibt es jedoch einen, der bei limbischer Enzephalitis besonders wichtig ist, das Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV-1). Dieser Keim ist die häufigste Ursache nicht nur für die virale Enzephalitis im Allgemeinen, sondern auch für die limbische Enzephalitis.

Insbesondere zeigen mehrere Untersuchungen, dass 70% der Fälle von infektiöser limbischer Enzephalitis durch HSV-1 verursacht werden. Insbesondere spielt dieser Keim eine sehr wichtige Rolle bei der Entwicklung einer infektiösen limbischen Enzephalitis bei immunkompetenten Probanden..

Andererseits können bei immungeschwächten Menschen, insbesondere bei Personen, die an dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) leiden, oder bei Personen, die eine Knochenmarktransplantation erhalten haben, eine vielfältigere Ätiologie der limbischen Enzephalitis auftreten.

In letzteren Fällen kann eine infektiöse limbische Enzephalitis auch durch das Herpes-simplex-Virus Typ 2 (HSV-2) und die humanen Herpesviren 6 und 7 verursacht werden, wobei keines von ihnen viel häufiger auftritt als die anderen..

Unabhängig von den Keimen, die an der Ätiologie der Pathologie beteiligt sind, ist die infektiöse limbische Enzephalitis durch eine Reihe häufiger Manifestationen gekennzeichnet. Diese sind:

  1. Subakute Darstellung von Anfällen.
  2. Häufiger Anstieg der Körpertemperatur oder des Fiebers.
  3. Gedächtnisverlust und Verwirrung.

Ebenso ist die infektiöse limbische Enzephalitis durch ein etwas schnelleres Fortschreiten der Symptome gekennzeichnet als andere Arten der limbischen Enzephalitis. Diese Tatsache führt zum Experimentieren einer schnellen und fortschreitenden Verschlechterung.

Bei der Feststellung des Vorhandenseins dieser Pathologie treten zwei Hauptfaktoren auf: die Pathogenese der Infektion und das diagnostische Verfahren.

Pathogenese der Infektion

Die Pathogenese der Infektion bei einer Primärinfektion hängt hauptsächlich vom direkten Kontakt der Schleimhäute oder der geschädigten Haut mit Tropfen aus den Atemwegen ab.

Insbesondere hängt die Pathogenese der Infektion vom Kontakt mit der Mundschleimhaut im Falle einer HSV-1-Infektion oder vom Kontakt mit der Genitalschleimhaut im Fall von HSV.2 ab.

Sobald ein infektiöser Kontakt hergestellt wurde, wird das Virus über Nervenbahnen zu Nervenganglien transportiert. Insbesondere scheinen Viren zu den Ganglien in den Rückenwurzeln transportiert zu werden, wo sie ruhend bleiben..

Am häufigsten treten bei Erwachsenen Fälle von Herpes-Enzephalitis als Folge einer Reaktivierung der Krankheit auf. Das heißt, das Virus bleibt im Ganglion des Trigeminusnervs latent, bis es sich intrakraniell ausbreitet..

Das Virus wandert entlang der Meningen des Trigeminus entlang der Leptomeninges und erreicht auf diese Weise die Neuronen der limbischen Region des Kortex, wo sie eine Hirnatrophie und -degeneration erzeugen.

Diagnoseverfahren

Das diagnostische Verfahren zur Feststellung des Vorliegens einer infektiösen limbischen Enzephalitis besteht in der Amplifikation des HSV-Genoms mittels Polymerasekettenreaktion (PCR) in einer Probe von Liquor cerebrospinalis (CSF)..

Die spezifizierte und die Sensitivität von CRP und CSF sind sehr hoch und melden Raten von 94 bzw. 98%. Dieser medizinische Test kann jedoch auch einige Nachteile mit sich bringen.

Tatsächlich kann der HSV-Genomamplifikationstest während der ersten 72 Stunden der Symptome und nach 10 Tagen nach Ausbruch der Krankheit negativ sein, so dass der Zeitfaktor eine wichtige Rolle bei der Diagnose dieser Krankheit spielt.

Andererseits sind andere diagnostische Tests, die häufig bei infektiöser EL verwendet werden, die Magnetresonanztomographie. Dieser Test ermöglicht die Beobachtung von Gehirnveränderungen in 90% der Fälle von Patienten mit durch HSV-1 verursachter limbischer Enzephalitis.

Insbesondere zeigt die Magnetresonanztomographie normalerweise hyperintensive Läsionen in verstärkten Sequenzen, die sich in Ödemen, Blutungen oder Nekrosen im inferomedialen Bereich der Temporallappen niederschlagen. Ebenso können die Orbitalfläche der Frontallappen und der beleidigende Kortex beeinträchtigt werden..

Autoimmune limbische Enzephalitis

Die autoimmune limbische Enzephalitis ist eine Störung, die durch eine Entzündung des Zentralnervensystems aufgrund einer Wechselwirkung von Autoantikörpern verursacht wird. Diese Autoantikörper sind in CSF oder Serum vorhanden und interagieren mit spezifischen neuronalen Antigenen.

Die autoimmune limbische Enzephalitis wurde in den 80er und 90er Jahren des letzten Jahrhunderts beschrieben, als das Vorhandensein von Antikörpern gegen von einem Tumor exprimierte neuronale Antigene im Serum von Patienten mit einem neurologischen Syndrom und einem peripheren Tumor nachgewiesen wurde..

Auf diese Weise zeigt diese Art der limbischen Enzephalitis den Zusammenhang zwischen limbischer Enzephalitis und Tumoren, eine Tatsache, die bereits Jahre zuvor postuliert worden war, als Corsellis und seine Mitarbeiter die Krankheit der limbischen Enzephalitis beschrieben hatten..

Insbesondere bei Autoimmun-EL wirken Autoantikörper auf zwei Hauptkategorien von Antigenen: intrazelluläre Antigene und Zellmembranantigene..

Die Immunantwort gegen intrazelluläre Antigene ist normalerweise mit zytotoxischen T-Zell-Mechanismen und einer begrenzten Reaktion auf eine immunmodulatorische Behandlung verbunden. Stattdessen wird die Reaktion gegen Membranantigene durch Antikörper gemessen und reagiert zufriedenstellend auf die Behandlung..

Andererseits haben die mehrfachen Untersuchungen, die an dieser Art von limbischer Enzephalitis durchgeführt wurden, die Etablierung von zwei Hauptantikörpern ermöglicht, die zur Entwicklung der Pathologie führen würden: onkoneuronale Antikörper und neuronale Autoantikörper.

Diese Antikörperklassifizierung hat zur Beschreibung von zwei verschiedenen autoimmunen limbischen Enzephalitis geführt: paraneoplastisch und nicht paraneoplastisch..

Paraneoplastische limbische Enzephalitis

Die paraneoplastische limbische Enzephalitis ist durch die Expression von Antigenen durch Neoplasien außerhalb des Zentralnervensystems gekennzeichnet, die zufällig von neuronalen Zellen exprimiert werden.

Aufgrund dieser Wechselwirkung produziert die Immunantwort Antikörper, die auf den Tumor und bestimmte Stellen im Gehirn abzielen..

Um das Vorhandensein dieser Art von limbischer Enzephalitis festzustellen, ist es zunächst erforderlich, die virale Ätiologie der Erkrankung zu ignorieren. Anschließend muss festgestellt werden, ob der Zustand paraneoplastisch ist oder nicht (Erkennung eines betroffenen Tumors).

Die meisten Fälle von autoimmuner limbischer Enzephalitis sind durch paraneoplastische Eigenschaften gekennzeichnet. Ungefähr zwischen 60 und 70% der Fälle sind. In diesen Fällen geht das neurologische Bild der Erkennung des Tumors voraus.

Im Allgemeinen sind die mit paraneoplastischer limbischer Enzephalitis am häufigsten assoziierten Tumoren Lungenkarzinom (in 50% der Fälle), Hodentumoren (in 20%), Brustkarzinom (in 8%) und Non-Hodgkin-Lymphom.

Andererseits sind die Membranantigene, die normalerweise mit dieser Art von limbischer Enzephalitis assoziiert sind:

  • Anti-NMDA: Es ist ein Zellmembranrezeptor, der Funktionen bei der synaptischen Übertragung und der neuronalen Plastizität im Gehirn erfüllt. In diesen Fällen hat das Subjekt normalerweise Kopfschmerzen, Fieber, Unruhe, Halluzinationen, Manie, Anfälle, Bewusstseinsstörungen, Mutismus und Katatonie.
  • Anti-AMPA: ist ein Glutamatrezeptor-Subtyp, der die exzitatorische neuronale Übertragung moduliert. Diese Entität betrifft hauptsächlich ältere Frauen, ist normalerweise mit einem Brustkrebs verbunden und verursacht normalerweise Verwirrung, Gedächtnisverlust, Verhaltensänderungen und in einigen Fällen Anfälle..
  • Anti-GABAB-R: Es besteht aus einem GABA-Rezeptor, der für die Modulation der synaptischen Hemmung im Gehirn verantwortlich ist. Diese Fälle sind normalerweise mit Tumoren verbunden und erzeugen ein klinisches Bild, das durch Anfälle und klassische Symptome einer limbischen Enzephalitis gekennzeichnet ist..

Nichtparaneoplastische limbische Enzephalitis

Die nicht-paraneoplastische limbische Enzephalitis ist gekennzeichnet durch das Leiden eines Krankheitsbildes und eines für die limbische Enzephalitis typischen neuronalen Zustands, bei dem der Pathologie kein Tumor zugrunde liegt.

In diesen Fällen wird die limbische Enzephalitis normalerweise durch Antigene des spannungsgesteuerten Kaliumkanalkomplexes oder durch Glutaminsäure-Decarboxylase-Antigene verursacht..

In Bezug auf die Antiantigene des spannungsgesteuerten Kaliumkanalkomplexes wurde gezeigt, dass der Antikörper auf das mit diesen Kanälen assoziierte Protein abzielt..

In diesem Sinne wäre das an der limbischen Enzephalitis beteiligte Protein das LG / 1-Protein. Patienten mit dieser Art von limbischer Enzephalitis weisen normalerweise die klassische Triade von Symptomen auf, die gekennzeichnet sind durch: Gedächtnisverlust, Verwirrtheit und Krampfanfälle.

Im Fall der Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD) ist dieses intrazelluläre Enzym betroffen, das für die Übertragung des exzitatorischen Neurotransmitters Glutamat im inhibitorischen Neurotransmitter GABA verantwortlich ist..

Diese Antikörper sind normalerweise bei anderen Pathologien jenseits der limbischen Enzephalitis vorhanden, wie dem Stiff-Person-Syndrom, der Kleinhirnataxie oder der Temporallappenepilepsie.

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