Das Heinz Körper sind pathologische Granulationen oder Einschlüsse, die an der Peripherie von roten Blutkörperchen oder Erythrozyten auftreten. Sie entstehen durch Denaturierung von Hämoglobin unter bestimmten abnormalen Bedingungen. Denaturiertes Hämoglobin fällt aus und reichert sich auf der Erythrozytenmembran an.
Die Hämoglobinfällung kann mehrere Ursachen haben, die Hauptursache ist jedoch ein Mangel oder eine Funktionsstörung des Enzyms Glucose - 6-Phosphat-Dehydrogenase. Dieses Enzym ist für den Ableitungsweg von Hexose-Monophosphat essentiell.
Dieser Weg ist für die Aufrechterhaltung des Erythrozyten notwendig, insbesondere ist er für die Produktion reduzierter NAPH-Moleküle verantwortlich. Dies geschieht wiederum durch Reduktion von Glutathion, einer notwendigen Bedingung, um Hämoglobin vor der Einwirkung von Peroxiden (oxidativem Stress) zu schützen..
Enzymmangel kann auf genetische Defekte oder Mutationen zurückzuführen sein. Es gibt viele anomale Varianten, darunter das Mittelmeer, Asien und Afrika. Andere Ursachen sind instabile Hämoglobinopathien und arzneimittelinduzierte hämolytische Anämien..
Heinz-Körper sind sichtbar, wenn spezielle Flecken verwendet werden, da die üblichen Flecken von Blutausstrichen sie nicht beflecken.
Mit einer speziellen Färbung erscheinen Heinz-Körper lila oder violett und messen 1 bis 2 Mikrometer. Der am häufigsten verwendete Grundfarbstoff ist helles Kresylblau, es kann jedoch auch Kresylviolett verwendet werden..
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Heinz-Körper werden als winzige violette runde Einschlüsse gesehen, die sich am Rand der Erythrozytenmembran befinden. Diese sind normalerweise steif. Sie treten normalerweise sowohl in jungen als auch in reifen Erythrozyten auf.
Es kann einen bis mehrere Heinz-Körper innerhalb derselben roten Blutkörperchen geben..
Exzentrozyten können auch in Abstrichen von Patienten mit Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel gesehen werden. Exzentrozyten sind Erythrozyten, die eine ungewöhnlich exzentrische Blässe aufweisen, dh nicht zentral sind. Diese Zellen werden als gebissene Zellen bezeichnet..
Um zu verstehen, warum Heinz-Körper gebildet werden, muss erklärt werden, dass der Erythrozyten eine Zelle ist, die keinen Kern hat und bestimmte Organellen wie Mitochondrien auch nicht. Aus diesem Grund sind sie nicht in der Lage, Proteine und Lipide zu synthetisieren. Sie sind auch nicht in der Lage, den oxidativen Stoffwechsel zu nutzen.
Der Erythrozyten muss jedoch für sein Überleben nur 4 grundlegende Elemente erzeugen: Adenosintriphosphat (ATP), reduziertes Nikotinamiddinocleotid (NAPH), reduziertes Glutathion (GSH) und 2,3-Diphosphoglycerat (2,3-DPG).
Die roten Blutkörperchen verwenden ATP, um die Lipide ihrer Membran und damit ihre Flexibilität zu erhalten. Außerdem wird die ordnungsgemäße Funktion der Transmembran-Protonenpumpen aufrechterhalten, wodurch der Fluss von Natrium und Kalium reguliert wird.
NAPH wird verwendet, um Eisen aus Hämoglobin und Glutathion zu reduzieren.
GSH ist seinerseits entscheidend für den Schutz des Hämoglobins, da es dessen Denaturierung durch die oxidative Wirkung von Peroxiden verhindert.
Schließlich ist 2,3-DPG wichtig, damit Hämoglobin Sauerstoff in den verschiedenen Geweben freisetzen kann. Außerdem ist es für die Aufrechterhaltung der physiologischen Deformität des Erythrozyten verantwortlich, die wichtig ist, damit die roten Blutkörperchen die kleinsten Gefäße passieren können.
Alle diese Moleküle werden über verschiedene Stoffwechselwege der Energieerzeugung gebildet. Dies sind: der glykolytische Embden-Meyerhof-Weg, der Luebering-Rapaport-Weg und der Hexose-Monophosphat-Shunt-Weg..
Die erste Route erzeugt 75% der Energie, die der Erythrozyten benötigt. Darin werden ATP-Moleküle produziert. Ein Versagen auf diesem Weg würde kurzlebige rote Blutkörperchen oder einen frühen Tod (hämolytisches Syndrom) erzeugen..
Der zweite Weg besteht darin, 2,3 DPG in den roten Blutkörperchen anzusammeln. Dies ist notwendig, um die Affinität von Hämoglobin zu Sauerstoff zu erhöhen.
Im dritten Fall wird das NAPH erzeugt, das zur Erzeugung einer ausreichenden Menge an GSH erforderlich ist. Dies ist wiederum wichtig, um das Hämoglobin in einem guten Zustand zu halten. Ein Mangel auf diesem Weg führt zur Denaturierung von Hämoglobin. Einmal denaturiert, fällt es aus und bildet die Heinz-Körper.
Das Hauptversagen auf diesem Weg ist auf einen Mangel des Enzyms Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G6PD) zurückzuführen..
Zwei Arten von Farbstoffen können verwendet werden, um Heinz-Körper zu zeigen: helles Kresylblau und Kresylviolett..
Bereiten Sie eine 0,5% ige Farbstofflösung mit Kochsalzlösung und Filter vor. Eine der genannten.
In ein Reagenzglas einen Blutstropfen mit Antikoagulans geben. Dann 4 Tropfen Lebensmittelfarbe hinzufügen und mischen.
-Bei Raumtemperatur ca. 10 Minuten inkubieren..
-Mit der Mischung können Sie frische Aufstriche oder Suspensionen machen. Beobachten Sie unter einem Mikroskop und zählen Sie rote Blutkörperchen mit Heinz-Körpern. Um den Prozentsatz der Erythrozyten mit Heinz-Körpern anzugeben, werden 1000 rote Blutkörperchen beobachtet und die folgende Formel angewendet.
% GR mit Heinz-Körpern = (Anzahl GR mit Heinz-Körpern / 1000) X 100
Es ist eine angeborene Enzymkrankheit mit akuter Hämolyse. Es betrifft mehr als 400 Millionen Menschen auf der Welt. In Spanien sind nur etwa 0,1 - 1,5% der Bevölkerung betroffen. Es ist eine Erbkrankheit, die mit dem X-Chromosom verbunden ist.
Das Enzym kann abnormal produziert werden. Es gibt anomale Varianten wie Mittelmeer, Asien und Afrika.
Wenn das Enzym seine normale Funktion nicht erfüllt, werden keine NAPHs produziert. Ohne NAPH können Glutathionmoleküle nicht reduziert werden und daher kann der Erythrozyten das Hämoglobin nicht vor oxidativem Stress schützen..
In diesem Szenario bleibt Hämoglobin ungeschützt und denaturiert in Gegenwart von Oxidationsmitteln, fällt dann aus und reichert sich in Form von Konglomeraten auf Membranebene an. Dies verursacht eine Steifheit in der Zelle und eine Lyse des Erythrozyten..
Einige Erkrankungen können eine hämolytische Anämie stimulieren, z. B. die Exposition gegenüber Oxidationsmitteln, bestimmte Infektionen oder der Verzehr von frischen Bohnen (Fabismus)..
Im Allgemeinen äußert sich diese angeborene Krankheit in selbstlimitierten Anfällen. Symptome, wenn eine intravaskuläre hämolytische Krise auftritt, sind: Bauch- oder Lendenschmerzen, allgemeines Unwohlsein, dunkler Urin. Die Krise kann nach einer Infektion, durch Einnahme von Fava-Bohnen oder durch Einnahme von Medikamenten auftreten.
Einige Hämoglobinopathien können mit dem Auftreten von Heinz-Körpern in der Membran von Erythrozyten auftreten. Dies kann auf das Vorhandensein instabiler Hämoglobine zurückzuführen sein, die leicht denaturiert werden können..
Beispielsweise tritt bei der Hämoglobin-H-Krankheit eine hypochrome mikrozytische Anämie bei Vorhandensein von Heinz-Körpern auf..
Bei Patienten mit einem Mangel des Enzyms Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase können durch den Konsum bestimmter Medikamente hämolytische Krisen entstehen, wie z.
-Antiparasit: Antimalaria
-Antibiotika: Nalidixinsäure, Sulfonamide, Nitrofurantoin, Chloramphenicol, Sulfone ua.
Erbkrankheit, die aufgrund einer Abnormalität bei der Synthese einer oder mehrerer Hämoglobinketten eine Anämie verursacht. Zum Beispiel Alpha-Thalassämie und Beta-Thalassämien.
Unter beiden Bedingungen liegt ein Überschuss an einer der Ketten vor. Diese neigen dazu, auszufallen und Heinz-Körper zu bilden, was die Ausscheidung dieser roten Blutkörperchen beschleunigt..
Makrophagen in der Milz haben eine Funktion, die als Entkörnung oder Lochfraß bezeichnet wird und für die Eliminierung von Heinz-Körpern aus Erythrozyten sowie für andere Arten von Einschlüssen verantwortlich ist.
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