Das myeloproliferative Syndrome Sie sind eine Gruppe chronischer Krankheiten, die schwerwiegende Folgen für die Gesundheit und das Leben der Menschen haben, die darunter leiden. Diese Arten von Syndromen, die derzeit als myeloproliferative Neoplasien bezeichnet werden, umfassen alle Zustände, bei denen sich mindestens eine im Knochenmark produzierte Art von Blutzellen unkontrolliert entwickelt und vermehrt.
Der Hauptunterschied dieser Syndrome im Vergleich zu myelodysplastischen Syndromen besteht darin, dass bei myeloproliferativen Syndromen das Knochenmark unkontrolliert Zellen bildet, während bei myelodysplastischen Syndromen ein Defizit bei der Herstellung von Zellen besteht.
Um das Thema gut zu verstehen, muss man wissen, wie sich Blutzellen aus Knochenmarkstammzellen entwickeln, was im Artikel über myelodysplastische Syndrome erläutert wird.
Artikelverzeichnis
Myeloproliferative Syndrome treten auf, weil das Knochenmark unkontrolliert Zellen bildet, aber warum dies geschieht, ist nicht ganz klar. Wie bei den meisten Syndromen gibt es zwei Arten von Faktoren, die mit dem Ausbruch des Syndroms in Zusammenhang zu stehen scheinen:
Bei einigen Patienten wurde festgestellt, dass ein Chromosom, das als Philadelphia-Chromosom bezeichnet wird, kürzer als normal ist. Es scheint also eine genetische Komponente zu geben, die die Veranlagung erhöht, an dieser Krankheit zu leiden.
genetische Faktoren allein erklären diese Syndrome nicht, da es Menschen gibt, bei denen die Philadelphia-Chromosomenverkürzung nicht gefunden wurde und die jedoch eines der Syndrome darstellen.
Einige Studien legen nahe, dass Umweltfaktoren wie die fortgesetzte Exposition gegenüber Strahlung, Chemikalien oder Schwermetallen die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an dieser Art von Krankheit zu leiden (wie sie bei anderen Krebsarten auftritt)..
Andere Faktoren wie Alter oder Geschlecht des Patienten können das Risiko für die Entwicklung eines myeloproliferativen Syndroms erhöhen. Diese Risikofaktoren sind in der folgenden Tabelle beschrieben:
Die aktuelle Klassifikation der myeloproliferativen Syndrome umfasst:
Dieses Syndrom ist dadurch gekennzeichnet, dass das Knochenmark zu viele Blutzellen produziert, insbesondere rote Blutkörperchen, die das Blut verdicken. Es ist mit dem JAK2-Gen verwandt, das in 95% der Fälle mutiert zu sein scheint (Ehrlich, 2016)..
Dieser Zustand tritt auf, wenn das Knochenmark zu viele Blutplättchen produziert, wodurch das Blut gerinnt und Thromben bildet, die die Blutgefäße verstopfen, was sowohl Hirn- als auch Myokardinfarkte verursachen kann..
Diese Krankheit, auch Myelosklerose genannt, tritt auf, wenn das Knochenmark zu viel Kollagen und faseriges Gewebe produziert, was seine Fähigkeit zur Bildung von Blutzellen verringert..
Dieses Syndrom, auch Markkrebs genannt, ist durch die unkontrollierte Produktion von Granulozyten gekennzeichnet, einer Art weißer Blutkörperchen, die in das Knochenmark und andere Organe eindringen und deren ordnungsgemäße Funktion beeinträchtigen..
In den meisten Fällen sind die Symptome zu Beginn der Krankheit nicht erkennbar, sodass Menschen bei Routinetests häufig feststellen, dass sie das Syndrom haben. Mit Ausnahme der primären Myelofibrose, bei der sich die Milz normalerweise vergrößert, was zu Bauchschmerzen führt.
Jedes Syndrom hat ein anderes Krankheitsbild mit charakteristischen Symptomen, obwohl einige Symptome unter verschiedenen Bedingungen vorliegen.
Die klinische Manifestation umfasst die folgenden Symptome:
Die klinische Manifestation umfasst die folgenden Symptome:
Die klinische Manifestation umfasst die folgenden Symptome:
Die meisten Symptome sind konstitutionell:
Obwohl Patienten auch andere Symptome wie Infektionen, Schwäche und Knochenbrüche, Herzinfarkt, Magen-Darm-Blutungen und eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) erleiden können.
Derzeit ist keine Behandlung verfügbar, mit der myeloproliferative Syndrome geheilt werden können. Es gibt jedoch Behandlungen, um die Symptome zu lindern und mögliche zukünftige Komplikationen des Patienten zu verhindern..
Die verwendete Behandlung hängt von der Art des proliferativen Syndroms ab, obwohl es einige Indikationen (wie Ernährungsänderungen) gibt, die für alle myeloproliferativen Syndrome generisch sind.
Die Behandlungen zur Linderung der Symptome der Polyzythämie vera sollen die Anzahl der roten Blutkörperchen verringern. Hierzu werden Medikamente und andere Therapien wie die Phlebotomie eingesetzt.
Eine Phlebotomie wird durchgeführt, um eine bestimmte Menge Blut durch einen kleinen Einschnitt zu evakuieren, um die Konzentration roter Blutkörperchen zu senken und die Wahrscheinlichkeit zu verringern, dass Patienten an einem Herzinfarkt oder einer anderen Herz-Kreislauf-Erkrankung leiden.
Dies ist eine Erstbehandlung, dh die erste Behandlung, die der Patient erhält, sobald er diagnostiziert wurde. Dies ist so, weil gezeigt wurde, dass es die einzige Behandlung ist, die die Lebenserwartung von Menschen mit Polyzythämie vera erhöht..
Die Behandlung mit Medikamenten umfasst:
In einigen Fällen ist es auch erforderlich, andere Therapien anzuwenden, wie z. B. Bluttransfusionen, wenn der Patient an Anämie leidet, oder eine Operation, um die Milz zu entfernen, wenn sie größer geworden ist.
Eine essentielle Thrombozythämie wird in erster Linie durch Mediation behandelt, einschließlich:
Die primäre Myelofibrose wird grundsätzlich medikamentös behandelt, obwohl in schweren Fällen andere Behandlungen wie Operationen, Transplantationen und Bluttransfusionen erforderlich sein können..
Die Behandlung mit Medikamenten umfasst:
In einigen Fällen nimmt die Milz merklich zu und es ist notwendig, eine Operation durchzuführen, um sie zu entfernen.
Wenn die Person an schwerer Anämie leidet, benötigt sie zusätzlich zur Fortsetzung der Medikation Bluttransfusionen..
In den schwersten Fällen muss eine Knochenmarktransplantation durchgeführt werden, bei der die beschädigten oder zerstörten Zellen durch gesunde ersetzt werden.
Die Anzahl der verfügbaren Behandlungen für chronische myeloische Leukämie hat dramatisch zugenommen und umfasst hauptsächlich medikamentöse Therapien und Transplantationen..
Die Behandlung mit Medikamenten umfasst:
Neben der medizinischen Therapie gibt es andere Behandlungen, die die Bedingungen und die Lebenserwartung von Patienten erheblich verbessern können, wie z. B. eine Knochenmark- oder Lymphozytentransplantation..
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