Das Promonozyten Es ist ein Zwischenstadium zwischen dem Monoblasten und dem Monozyten während des Prozesses der Zelldifferenzierung und -reifung, der als Monocytopoese bezeichnet wird. Es ist eine unreife Zelle, die unter normalen Bedingungen im Knochenmark kaum vorkommt und im peripheren Blut fehlt..
Es ist Teil des mononukleären Phagozytensystems. Es weist morphologische Merkmale auf, die seine Erkennung in Knochenmarkabstrichen (unter physiologischen Bedingungen) oder im peripheren Blut von Patienten mit bestimmten Arten von Leukämien steuern.
Der Promonozyt ist im Grunde eine große Zelle mit einem hohen Kernzytoplasma-Verhältnis, das zwischen 15 und 20 um misst. Sein Kern präsentiert ein mäßig lockeres Chromatin mit 0 bis 2 Nukleolen. Das Zytoplasma ist stark basophil und spärlich mit einem mäßigen Vorhandensein sehr feiner azurophiler Granulationen.
Es ist jedoch schwierig, es nicht mit dem Promyelozyten zu verwechseln, einer unreifen Zelle, die zur granulozytischen Linie gehört, da sie viele morphologische Eigenschaften gemeinsam haben..
Aus diesem Grund werden häufig spezielle zytochemische Färbungen verwendet, um das Vorhandensein oder Fehlen bestimmter Enzyme festzustellen, die zur endgültigen Identifizierung beitragen..
Promyelozyten-positive Enzyme umfassen Peroxidase, saure Phosphatase und unspezifische Esterasen, wie α-Naphthylbutyratesterase und Naphthol-As-D-Acetatesterase..
Zu den Krankheiten, die mit einem Anstieg der Promonozyten im Knochenmark und im peripheren Blut einhergehen, gehören akute myelomonozytische Leukämie (M4), akute monoblastische Leukämie (m5a, m5b) und chronische myelomonozytische Leukämie.
Diese Arten von Leukämien sind normalerweise sehr aggressiv mit einem Überleben zwischen 11 und 36 Monaten.
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Der Promonozyt ist eine Zelle mit einer Kugelform zwischen 15 und 20 nm. Der Kern ist hervorstehend, exzentrisch und unregelmäßig und kann eine mehr oder weniger ausgeprägte Kerbe aufweisen. Der Kern wird von einem dünnen Film begrenzt, der als Kernmembran bezeichnet wird..
Innerhalb des Kerns ist ein noch lockeres Chromatin erkennbar und manchmal ist es möglich, ein oder zwei Nukleolen zu beobachten.
Sein Zytoplasma ist selten und reich an Polyribosomen. Bei klassischen Färbungen drückt das Zytoplasma seine Affinität zu basischen Farbstoffen aus und färbt eine graublaue Farbe. In seinem Inneren ist das seltene oder mäßige Vorhandensein von azurophilen Körnchen von violetter Farbe mit einem extrem feinen Aussehen bemerkenswert..
Es kann oft mit dem Promyelozyten verwechselt werden, mit dem es viele morphologische Eigenschaften teilt.
Andererseits behält der Promonozyt aus molekularer Sicht einige immunphänotypische Membranmarker des Monoblasten (vorheriges Stadium) bei, wie z. B. CD 33++ und die HLA-DR+, aber es verliert CD 34 und CD 38. Und als neue Membranantigenmarker erwirbt es CD 13+, CD 11b+ und die CD89.
Letzterer wird auch als IgA-Fc-Rezeptor bezeichnet; Dieser Rezeptor ist wichtig, um die Zerstörung von Mikroorganismen durch Induktion von Phagozytose zu stimulieren.
Promonozyten können manchmal mit Promyelozyten verwechselt werden. Aus diesem Grund können zur zuverlässigeren Identifizierung zytochemische Färbungen zur Differenzierung verwendet werden..
Beispielsweise reagiert Promonozyt positiv mit speziellen Färbungen, um die folgenden Enzyme nachzuweisen: Peroxidase, saure Phosphatase, Arylsulfatase, α-Naphthylbutyratesterase, N-Acetyl-ß-Glucosaminidase und fluorempfindliche Naphthol-As-D-Acetatesterase.
Bei dieser Art von Leukämie sind mehr als 30% der im Knochenmark gefundenen Zellen Blasten und mehr als 20% der kernhaltigen Zellen gehören zur Monozytenreihe. Ein M: E-Verhältnis von mehr als 1 wird beobachtet; Dies bedeutet, dass sich die myeloide Reihe über dem Erythroid befindet. Es kann bei Eosinophilie (M4-E) auftreten.
Bei dieser Leukämie gibt es ein Knochenmark mit ungefähr 30% Blasten, von denen 80% Zellen der Monozytenreihe entsprechen. Während die zur granulozytischen Linie gehörenden Zellen vermindert sind (< del 20%).
Diese Leukämie ist zweigeteilt, die m5a und die m5b. In m5a wird die monozytische Reihe durch das fast ausschließliche Vorhandensein von Monoblasten (> 80%) dargestellt, daher wird sie als schlecht differenziert bezeichnet. Monoblasten sind im peripheren Blut reichlich vorhanden und haben eine sehr schlechte Prognose; in der Regel bei jungen Patienten vorhanden.
Während der m5b < del 80% de la serie monocítica está presente en médula ósea corresponde a monoblastos y en cambio hay mayor cantidad de promonocitos y monocitos; por esta razón es llamada leucemia diferenciada. En sangre periférica hay un aumento significativo de monocitos circulantes.
Im Rahmen der Diagnose muss berücksichtigt werden, dass in dieser Pathologie das Lysozymenzym in recht hohen Konzentrationen vorkommt.
Diese Krankheit wird diagnostiziert, wenn länger als 3 Monate eine konstant hohe Anzahl reifer Monozyten im peripheren Blut beobachtet wird; sowie Eosinophile.
Chronische myelomonozytische Leukämie kann in Abhängigkeit vom Prozentsatz der im peripheren Blut und im Knochenmark vorhandenen unreifen Zellen in 1 und 2 eingeteilt werden.
Typ 1 ist dadurch gekennzeichnet, dass ein Prozentsatz unreifer Zellen im peripheren Blut weniger als 5% und im Knochenmark weniger als 10% aufweist.
Während bei Typ 2 mehr als 5%, aber weniger als 20% der unreifen Zellen im peripheren Blut und zwischen 10 und 20% im Knochenmark vorhanden sind.
Zu den unreifen Zellen im peripheren Blut gehört der Promonozyt zusammen mit Monoblasten und Myeloblasten.
Darüber hinaus fehlt das Philadelphia-Chromosom, was eine chronische myeloische Leukämie ausschließt. Dysplasie kann in anderen Zelllinien vorhanden sein, dh ein abnormales Wachstum kann in Vorläufern roter Blutkörperchen und Blutplättchen beobachtet werden.
Es befällt insbesondere Erwachsene oder ältere Menschen.
Diese seltene Pathologie wird durch eine Mutation im GATA2-Gen verursacht. Es ist gekennzeichnet durch das teilweise oder vollständige Fehlen der monozytischen Zellreihe im peripheren Blut sowie anderer Zellen wie NK-Lymphozyten, B-Lymphozyten und dendritischen Zellen..
Diese Patienten haben ein hohes Risiko für opportunistische Infektionen und bösartige Erkrankungen. Es wird als Immundefizienzstörung angesehen, und die Behandlung konzentriert sich auf die Knochenmarktransplantation.
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