Das Leukoenzephalopathie ist der Name für jede Störung, die die weiße Substanz des Gehirns betrifft, unabhängig von ihren Ursachen. Die weiße Substanz oder weiße Substanz ist ein Teil des Zentralnervensystems, dessen Nervenzellen mit einer Substanz namens Myelin bedeckt sind.
Myelin besteht aus Schichten von Lipoproteinen, die die Übertragung von Nervenimpulsen durch Neuronen fördern. Das heißt, es bewirkt, dass Informationen viel schneller durch unser Gehirn wandern..
Es kann vorkommen, dass Myelin aufgrund erblicher Faktoren nach seiner Entwicklung zu degenerieren beginnt (sogenannte Leukodystrophien). Während jene Zustände, bei denen Probleme bei der Bildung von Myelin auftreten, als demyelinisierende Krankheiten bezeichnet werden..
Trotz wissenschaftlicher Fortschritte scheinen jedoch mehr als 50% der Patienten mit angeborener Leukoenzephalopathie nicht diagnostiziert zu werden. Aus diesem Grund werden derzeit neue Typen und genauere Diagnosemethoden entdeckt..
Leukoenzephalopathien können auch durch erworbene Ursachen wie Infektionen, Neoplasien oder Toxine verursacht werden. und kann jederzeit im Leben auftreten, vom Neugeborenenstadium bis zum Erwachsenenalter.
Unabhängig von der Ursache führt dies zu einer Vielzahl von Symptomen wie kognitiven Defiziten, Krampfanfällen und Ataxie. Darüber hinaus können diese statisch bleiben, sich im Laufe der Zeit verbessern oder sich nach und nach verschlechtern..
Die Prävalenz der Leukoenzephalopathie ist aufgrund der verschiedenen Arten noch nicht bekannt. Abhängig von der Art der von uns behandelten Erkrankung kann sie mehr oder weniger häufig auftreten. Obwohl diese Krankheiten im Allgemeinen nicht sehr verbreitet sind.
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Da Leukoenzephalopathien jeder Zustand sind, bei dem ein Teil der weißen Substanz betroffen, erworben oder vererbt wird, sind die Ursachen sehr zahlreich.
Darüber hinaus gibt es verschiedene Arten von Enzephalopathien, die von ihren Ursachen und den Merkmalen des Schadens abhängen. Somit erzeugt jeder verursachende Faktor eine andere Art von Schädigung der weißen Substanz, was infolgedessen unterschiedliche Symptome hervorruft..
Es gibt Autoren, die die Ursachen von Leukoenzephalopathien in 5 Gruppen einteilen: nicht infektiös entzündlich, infektiös entzündlich, toxisch-metabolisch, hypoxisch ischämisch und traumatisch (Van der Knaap & Valk, 2005).
Manchmal passen bestimmte Krankheiten jedoch nicht in bestimmte Kategorien, da sie mehrere verschiedene Ursachen gleichzeitig haben können.
Die Bedingungen, die eine Leukoenzephalopathie verursachen können, sind sehr unterschiedlich:
Es gibt eine Reihe genetischer Mutationen, die von den Eltern an die Kinder vererbt werden können und die die Entwicklung von Leukoenzephalopathien erleichtern. Ein Beispiel wäre die autosomal dominante cerebrale Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CADASIL), da sie durch die Beteiligung des Notch3-Gens hervorgerufen wird.
Es gibt Autoren, die "Leukodystrophien" die Degeneration der weißen Substanz aufgrund genetischer Faktoren nennen. Manchmal ist jedoch die Unterscheidung zwischen genetischen Ursachen und solchen mit erworbenen Ursachen nicht absolut klar. In der Tat gibt es Zustände, bei denen eine Krankheit aus beiden Arten von Ursachen entstehen kann..
Es wurde festgestellt, dass sich Leukoenzephalopathien entwickeln können, wenn der Körper aufgrund einer Abnormalität oder Schwäche des Immunsystems nicht in der Lage ist, ein bestimmtes Virus zu bekämpfen.
Dies ist der Fall bei einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie, die aufgrund des Vorhandenseins des JC-Virus auftritt. Es gibt auch Fälle, in denen das Masernvirus die Ursache für die Verschlechterung der weißen Substanz zu sein scheint, wie beispielsweise die sklerosierende Leukoenzephalopathie von Van Bogaert.
Einige Schlaganfälle, Bluthochdruck oder ischämische Hypoxie-Enzephalopathie (Sauerstoffmangel oder Blutfluss im Gehirn des Neugeborenen) können die Integrität der weißen Substanz des Gehirns beeinträchtigen.
Chemotherapie-Behandlungen wie die Strahlentherapie können zu zunehmend zunehmenden Läsionen der weißen Substanz führen. Dies sind: Cisplatin, 5-Fluorurcil, 5-Florauracil, Levamisol und Ara-C.
- Bei Kindern ein charakteristisches Muster für die Entwicklung von Fähigkeiten und Fertigkeiten. Es besteht aus einer Phase normaler Entwicklung, gefolgt von einer Stagnation beim Erwerb von Fähigkeiten und schließlich einem Rückgang oder einer Regression. Ein weiteres Zeichen ist, dass dies nach Verletzungen, Infektionen oder Hirnschäden auftritt..
- Anfälle oder epileptische Anfälle.
- Progressive Spastik oder zunehmend steife und angespannte Muskeln.
- Ataxie oder Schwierigkeiten bei der Koordination von Bewegungen, die neurologischen Ursprungs sind.
- Unausgeglichenheit führt zu Gehstörungen.
- Kognitive Defizite oder kognitive Langsamkeit in Prozessen der Aufmerksamkeit, des Gedächtnisses und des Lernens.
- Sehschwierigkeiten Sie betreffen häufig die Hornhaut, die Netzhaut, die Linse oder den Sehnerv.
- Bei einigen Kindern mit Leukoenzephalopathie ist der Umfang des Schädels größer als normal, was als Makrozephalie bezeichnet wird..
- Aufeinanderfolgende Episoden von Schlaganfall oder zerebrovaskulärem Unfall.
- Reizbarkeit.
Es gibt viele Krankheiten, die unter dem Begriff Leukoenzephalopathie klassifiziert werden können. Einige von ihnen sind:
Es ist eine Erbkrankheit, die mehrere Schlaganfälle in den kleinen Arterien hervorruft und einen Teil der weißen Substanz des Gehirns betrifft. Die ersten Symptome treten im Alter von etwa 20 Jahren auf und bestehen aus Migräne, psychiatrischen Störungen und häufigen Schlaganfällen..
Auch als infantile Ataxie mit Hypomyelinisierung des Zentralnervensystems (CACH) bezeichnet. Es ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit. Dies bedeutet, dass es erscheint, wenn beide Elternteile die gleiche genetische Mutation an ihr Kind weitergeben. Die Mutation kann in jedem dieser 5 Gene gefunden werden: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 oder EIF2B5.
Es wird normalerweise in der Kindheit zwischen 2 und 6 Jahren diagnostiziert, obwohl es Fälle gab, in denen es im Erwachsenenalter einsetzte.
Symptome sind Kleinhirnataxie (Verlust der Muskelkontrolle aufgrund einer Verschlechterung des Kleinhirns), Spastik (abnormale Muskelverspannungen), Epilepsie, Erbrechen, Koma, Bewegungsprobleme und sogar Fieber..
Es tritt bei Menschen mit erheblichen Defiziten in ihrem Immunsystem auf, da es das JC-Virus nicht stoppen kann. Seine Aktivität verursacht eine große Anzahl winziger progressiver Läsionen, die eine Demyelinisierung des Gehirns hervorrufen.
Wie der Name schon sagt, treten die Symptome progressiv auf und bestehen aus kognitiven Beeinträchtigungen, Sehverlust aufgrund der Beteiligung des Okzipitallappens (Teil des Gehirns, der am Sehen beteiligt ist) und Hemiparese. Es ist auch häufig mit Optikusneuritis verbunden.
Es ist eine Erbkrankheit, die von Mutationen im CSF1R-Gen herrührt. Die damit verbundenen Symptome sind Zittern, Krampfanfälle, Steifheit, Gangataxie, fortschreitende Beeinträchtigung des Gedächtnisses und der Exekutivfunktionen sowie Depressionen..
Es ist die Demyelinisierung der Großhirnrinde, die einige Jahre nach dem Masernvirus auftritt. Die Symptome bestehen aus einer langsamen, fortschreitenden neurologischen Verschlechterung, die zu Augenproblemen, Spastik, Persönlichkeitsveränderungen, Lichtempfindlichkeit und Ataxie führt..
In diesem Fall ist der Verlust an weißer Substanz auf die Einnahme, Inhalation oder intravenöse Injektion bestimmter Arzneimittel oder Arzneimittel sowie auf die Exposition gegenüber Umweltgiften oder Chemotherapie-Behandlungen zurückzuführen..
Es kann auch durch Kohlenmonoxidvergiftung, Ethanolvergiftung, Einnahme von Methanol, Ethylen oder Ecstasy auftreten..
Die Symptome hängen von jedem Gift, der erhaltenen Menge, der Expositionszeit, der Krankengeschichte und der Genetik ab. Im Allgemeinen sind dies Aufmerksamkeits- und Gedächtnisschwierigkeiten, Gleichgewichtsstörungen, Demenz und sogar der Tod.
In vielen dieser Fälle können die Auswirkungen umgekehrt werden, wenn das das Problem verursachende Gift entfernt wird..
Es ist eine autosomal rezessive genetische Erkrankung, die durch Mutationen in den MLC1- und HEPACAM-Genen hervorgerufen wird. Es zeichnet sich durch Makrozephalie (überentwickelter Schädel) in jungen Jahren, fortschreitende geistige und motorische Verschlechterung, Krampfanfälle und Ataxie aus.
Es ist die Degeneration der weißen Substanz aufgrund eines plötzlichen Anstiegs des Blutdrucks. Es verursacht zusätzlich zu Kopfschmerzen, Krampfanfällen und Erbrechen einen akuten Verwirrtheitszustand. Blutungen in die Netzhaut des Auges sind häufig.
Kann effektiv mit blutdrucksenkenden Medikamenten behandelt werden.
Symptome, die mit diesem Syndrom verbunden sind, sind Sehverlust, Krampfanfälle, Kopfschmerzen und Verwirrtheit..
Eine Vielzahl von Ursachen kann es verursachen, wie z. B. maligne Hypertonie (ein sehr schneller und plötzlicher Anstieg des Blutdrucks, systemischer Lupus erythematodes, Eklampsie (Krampfanfälle oder Koma bei schwangeren Frauen im Zusammenhang mit Hypertonie) oder bestimmte medizinische Behandlungen, die die Aktivität von unterdrücken das Immunsystem (wie Immunsuppressiva wie Cyclosporin).
Bei einem Gehirn-Scan kann ein Ödem festgestellt werden, dh eine ungewöhnliche Ansammlung von Flüssigkeit im Gewebe.
Die Symptome verschwinden nach einer Weile, obwohl Sehstörungen dauerhaft sein können.
Wenn Symptome wie Krampfanfälle, motorische Schwierigkeiten oder mangelnde Koordinierung der Bewegungen auftreten, wird der Arzt wahrscheinlich entscheiden, einen Gehirn-Scan durchzuführen..
Eine der besten bildgebenden Verfahren ist die Magnetresonanztomographie, mit der dank der Exposition gegenüber Magnetfeldern qualitativ hochwertige Bilder des Gehirns erhalten werden können.
Wenn in diesen Bildern bestimmte Muster lokalisierter Schäden in der weißen Substanz des Gehirns beobachtet werden, kann der Spezialist den Schluss ziehen, dass eine Leukoenzephalopathie vorliegt.
Es ist ratsam, eine augenärztliche Untersuchung durchzuführen, da die Augen, wie sie sagen, ein Fenster in unser Gehirn sind. Es ist zu beachten, dass ophthalmologische Anomalien oder Veränderungen bei Leukoenzephalopathien sehr häufig sind.
Eine neurologische Untersuchung ist auch erforderlich, um das Vorhandensein von Spastik oder übermäßiger Muskelspannung festzustellen, und es kann auch eine Hypotonie auftreten (ganz im Gegenteil)..
Unter bestimmten Bedingungen, wie z. B. einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie, kann eine Analyse der Liquor cerebrospinalis durchgeführt werden. Die Technik wird als PCR (Polymerase Chain Reaction) bezeichnet und zum Nachweis des JC-Virus durchgeführt. Was ist die Ursache dieser Krankheit.
Die Behandlung konzentriert sich auf die zugrunde liegenden Ursachen für Schäden durch weiße Substanz. Da die Ursachen sehr unterschiedlich sind, sind es auch die verschiedenen Behandlungen.
Wenn also die Faktoren, die die Krankheit verursacht haben, vaskulären Ursprungs sind oder mit Bluthochdruck zusammenhängen, kann es eine große Hilfe sein, dies in Schach zu halten..
Bei Leukoenzephalopathien, die durch Immunschwäche verursacht werden, konzentriert sich die Behandlung auf die Umkehrung dieses Zustands, beispielsweise auf die Verwendung antiretroviraler Medikamente bei HIV.
Wenn es im Gegenteil auf die Exposition gegenüber Toxinen, Medikamenten oder Drogen zurückzuführen ist; Der beste Weg, sich zu erholen, besteht darin, den Kontakt mit diesen Substanzen zu beenden.
Es ist auch ratsam, die Behandlung der Ursachen der Leukoenzephalopathie durch andere symptomatische Ursachen zu ergänzen, die zur Linderung des bestehenden Schadens dienen. Das heißt, neuropsychologische Rehabilitation, um an einer kognitiven Verschlechterung zu arbeiten, psychologische Unterstützung, um dem Patienten zu helfen, emotional mit seiner Situation umzugehen, körperliches Training, um den Muskeltonus zu verbessern usw..
Wenn eine Leukoenzephalopathie aufgrund vererbter genetischer Mutationen auftritt, konzentrieren sich die Behandlungen auf die Verhinderung des Fortschreitens der Krankheit, die Verbesserung der Lebensqualität der Person und andere vorbeugende Methoden.
Eine Form der Prävention kann ein Gentest sein, wenn andere Verwandte unter einer dieser Bedingungen gelitten haben. Um zu überprüfen, ob Sie Träger einer genetischen Anomalie im Zusammenhang mit Leukoenzephalopathien sind, die auf zukünftige Kinder übertragen werden kann.
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