EIN Gehirn-Hämangiom Es ist eine Art von Gefäßfehlbildung, die durch Cluster erweiterter Kapillaren gekennzeichnet ist. Sie treten normalerweise im Gehirn- und Wirbelsäulenbereich auf, obwohl es möglich ist, dass sie in der Netzhaut oder auf der Haut auftreten.
Gehirnhämangiome können je nach Anzahl der betroffenen Blutgefäße unterschiedlich groß sein und einen Durchmesser von nur wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern haben. In einigen Fällen können die Betroffenen mehrere Läsionen aufweisen, während in anderen Fällen kein entsprechendes Krankheitsbild auftritt..
Im Gehirn und Rückenmark sind diese Missbildungen, die aus sehr dünnwandigen Kapillaren bestehen, sehr zerbrechlich und blutungsanfällig, was zu hämorrhagischen Schlaganfällen, Krampfanfällen und einer Vielzahl von neurologischen Defiziten führt..
Die Anzeichen und Symptome, die durch diese Pathologie hervorgerufen werden, variieren in Abhängigkeit von den betroffenen Bereichen und sekundären medizinischen Komplikationen. Einige der häufigsten Symptome sind jedoch Muskelschwäche oder Taubheitsgefühl, Schwierigkeiten beim Sprechen, Schwierigkeiten beim Verstehen anderer, Kopfschmerzen, schwere sensorische Veränderungen, Instabilität, Anfälle, wiederholte Blutungen usw..
Hämangiome des Gehirns sind im Allgemeinen angeborenen Ursprungs, und Bildgebungstechniken des Gehirns werden häufig verwendet, um ihr Vorhandensein zu identifizieren. In symptomatischen Fällen wird normalerweise eine Operation durchgeführt, um die Gefäßfehlbildung zu beseitigen.
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Die Angioma Alliance weist darauf hin, dass ein zerebrales Hämangiom oder ein kavernöses Angiom eine abnormale Gruppierung von Blutgefäßen auf Gehirn-, Wirbelsäulenebene oder in anderen Bereichen des Körpers ist.
Darüber hinaus wird darauf hingewiesen, dass Angiome üblicherweise eine Himbeerkonstruktion aufweisen, die aus mehreren Blasen (Kavernen) besteht, die Blut enthalten und mit einer dünnen Zellschicht (Endothel) bedeckt sind..
Aufgrund ihrer Form und des Fehlens anderer Stützgewebe sind diese Blutgefäße anfällig für Lecks und Blutungen, was zur Entwicklung des charakteristischen Krankheitsbildes dieser Pathologie führt..
Obwohl kavernöse Missbildungen überall im Körper auftreten können, verursachen sie normalerweise nur dann signifikante oder schwerwiegendere Symptome, wenn sie sich im Gehirn oder Rückenmark entwickeln..
Darüber hinaus variiert das klinische Bild in Abhängigkeit von der Anzahl der Gefäßfehlbildungen, dem Ort, dem Schweregrad und der Größe. In vielen Fällen können diese Arten von Missbildungen im Laufe der Zeit in Größe und Anzahl variieren..
Hämangiome oder kavernöse Angiome sind eine Art von Gehirnfehlbildung, die in jeder Altersgruppe und gleichermaßen bei Männern und Frauen auftreten kann.
Statistische Studien zeigen, dass diese Pathologie bei ungefähr 0,5-1% der Allgemeinbevölkerung auftritt, dh bei ungefähr 100-200 Menschen.
In Bezug auf das Alter der Präsentation der ersten Symptome kommt es häufig vor, dass sich der klinische Verlauf zwischen 20 und 30 Jahren entwickelt.
Etwa 25% der von kavernösen Missbildungen oder zerebralen Hämangiomen Betroffenen haben normalerweise keine signifikanten Anzeichen oder Gesundheitsprobleme im Zusammenhang mit dieser Pathologie.
In einem Großteil der diagnostizierten Fälle kann diese Erkrankung jedoch zu verschiedenen schwerwiegenden Anzeichen und Symptomen führen: Krampfanfälle 30%, neurologisches Defizit 25%, Gehirnblutung 15%, starke Kopfschmerzen 5%.
Epileptische Entladungen sind eines der häufigsten Symptome von kavernösen Missbildungen. Es ist häufig, dass die Betroffenen zum Rettungsdienst gehen und nach der Kontrolle der Anfallsepisode das Vorhandensein eines zerebralen Hämangioms entdeckt wird.
Ungefähr 30% der Fälle von kavernösen Missbildungen zeigen Anfälle als eines der Hauptsymptome..
Viele Betroffene können aufgrund unterschiedlicher Hirn- und Rückenmarksverletzungen verschiedene neurologische Veränderungen aufweisen. Die häufigsten neurologischen Störungen sind Doppelsehen, Muskelschwäche und sogar Lähmungen..
Im Allgemeinen hängen die klinischen Symptome mit dem Ort zusammen, an dem sich die Gefäßfehlbildung befindet. Neurologische Defizite treten in etwa 25% der Fälle von zerebralem Hämangiom auf.
15% der von einem kavernösen Angiom Betroffenen weisen Blutungen oder Gehirnblutungen auf. Insbesondere Gehirnblutungen sind das schwerwiegendste Symptom für diese Art von Pathologie.
Wenn Blutungen beginnen, gehen sie normalerweise mit plötzlichen Kopfschmerzen einher, gefolgt von Übelkeit, Bewusstseinsveränderungen oder der Entwicklung spontaner neurologischer Defizite.
In diesen Fällen ist eine medizinische Notfallversorgung unerlässlich, da das Leben der betroffenen Person bei hohem Blutungsvolumen einem ernsthaften Risiko ausgesetzt ist.
Ungefähr 5% der Menschen, bei denen ein zerebrales Hämangiom diagnostiziert wurde, leiden weiterhin unter starken Kopfschmerzen vom Typ Kopfschmerzen oder Migräne.
In Bezug auf zerebrale Hämangiome wurden zwei verschiedene Formen der Darstellung der Pathologie angegeben: familiär und sporadisch.
Es ist eine erbliche Form von zerebralen Hämangiomen und die Übertragung vom Vater auf den Sohn ist häufig. Normalerweise neigen die Betroffenen dazu, auf Gehirnebene mehrere kavernöse Missbildungen zu zeigen.
Die familiäre Form des zerebralen Hämangioms macht etwa 20% aller diagnostizierten Fälle aus und folgt einer dominanten autonomen Vererbung. Der Zustand dieser Form wurde mit einer genetischen Mutation in einem der folgenden Gene in Verbindung gebracht: CCM1, CCM2 oder CCM3.
Insbesondere führen CCM3-Genmutationen zur Entwicklung der schwersten Form des zerebralen Hämangioms. Die Betroffenen werden in der Regel in einem frühen Lebensstadium diagnostiziert und weisen die ersten Blutungen im Kindesalter auf. Sie können auch kognitive Veränderungen, gutartige Hirntumoren, Hautläsionen usw. aufweisen..
Diejenigen, die von der sporadischen Form betroffen sind, haben keine Familiengeschichte der Krankheit und weisen normalerweise nur eine isolierte Fehlbildung des Gehirns auf..
Experimentelle Untersuchungen haben auch genetische Faktoren identifiziert, die mit der Entwicklung der sporadischen Form von Gehirnhämangiomen zusammenhängen. Genetische Mutationen, die nicht vererbbar sind, wurden identifiziert.
Daher haben Menschen mit einer isolierten zerebralen kavernösen Fehlbildung eine hohe Wahrscheinlichkeit, die sporadische Form zu haben, während Menschen mit mehreren kavernösen Fehlbildungen eine höhere Wahrscheinlichkeit haben, die familiäre Form zu haben..
Wie bereits erwähnt, sind Gehirnblutungen das schwerwiegendste und dringendste Symptom, da daraus wichtige vorübergehende oder chronische neurologische Defizite abgeleitet werden können..
Aufgrund des Fehlens von Stützgeweben und der Zerbrechlichkeit der Kapillaren, aus denen sich die kavernöse Fehlbildung zusammensetzt, besteht eine hohe Blutungswahrscheinlichkeit.
Die Angioma Alliance stellt fest, dass ein zerebrales Hämangiom oder ein kavernöses Angiom auf verschiedene Weise bluten kann:
Blutungen können innerhalb der Wände des Hirnangioms selbst progressiv und langsam auftreten. Es entstehen kleine Blutungen, die normalerweise nicht operiert werden müssen, deren Wiederauftreten jedoch zu erheblichen Verletzungen des Gehirns und des Rückenmarks führen kann..
Es ist auch möglich, dass Blutungen innerhalb der Wände des Gehirnangioms stark auftreten. Es entstehen große Blutungen, die dazu führen, dass die Größe des Angioms zunimmt und gegen benachbarte Nervengewebe drückt. In der Regel ist ein medizinischer Notfall erforderlich, da dies zu erheblichen neurologischen Defiziten führen kann.
Die Blutung kann die Wände des Angioms brechen und daher kann das Blut das Nervengewebe erreichen, das das Angiom umgibt.
Obwohl das Blutungsrisiko von der Größe und Schwere der Fehlbildung abhängt, weisen alle kavernösen Angiome eine hohe Blutungswahrscheinlichkeit auf.
Wir müssen darauf hinweisen, dass bis zu etwa 40% der sporadisch diagnostizierten Fälle von zerebralen Angiomen parallel zu einer anderen Gefäßanomalie, insbesondere einem venösen Angiom, auftreten.
Das venöse Angiom oder die entwicklungsbedingte venöse Anomalie ist eine venöse Fehlbildung, bei der eine radiale Bildung von Venen beobachtet werden kann, die in einer zentralen oder Hauptvene endet, die erweitert ist. Wenn es isoliert ohne kavernöses Angiom auftritt, führt es normalerweise nicht zur Entwicklung sekundärer medizinischer Komplikationen (Angioma Alliance, 2016)..
Zusätzlich zu venösen Angiomen können sich auch zerebrale Hämangiome entwickeln, die mit einer Art von Läsion verbunden sind, die als "versteckte Gefäßfehlbildungen" bezeichnet wird, da sie in einigen diagnostischen Tests wie Angiogrammen nicht sichtbar sind..
Wenn Anzeichen und Symptome festgestellt werden, die mit dem Vorhandensein einer kavernösen Fehlbildung vereinbar sind, werden normalerweise zwei diagnostische Tests verwendet:
Beide Techniken sind in der Lage, Bilder durch Gehirnschnitte zu liefern, und ermöglichen es daher Fachärzten, das Vorhandensein eines zerebralen Angioms zu lokalisieren..
Insbesondere die Magnetresonanztomographie kann uns einen Blick auf versteckte Missbildungen in zerebralen Angiogrammen bieten und bietet eine hohe diagnostische Präzision..
Daher ist die Magnetresonanztomographie die Standarddiagnosetechnik bei kavernösen Missbildungen, da diese bei der computergestützten Axialtomographie oder der cerebralen Angiographie nicht leicht zu erkennen sind..
Andererseits ermöglicht die Verwendung von Gentests die Identifizierung genetischer Mutationen im Zusammenhang mit familiären und sporadischen Formen. Gentests werden für Patienten mit einer Familienanamnese oder mit mehreren kavernösen Läsionen empfohlen.
Bei der therapeutischen Herangehensweise an zerebrale Hämangiome müssen folgende Faktoren berücksichtigt werden:
Abhängig von diesen Faktoren können daher verschiedene Ansätze verwendet werden, beispielsweise pharmakologische, um Anfälle und schwere Kopfschmerzattacken zu kontrollieren. Abgesehen davon beschränkt sich die grundlegende Behandlung von kavernösen Angiomen auf chirurgische Eingriffe..
Gehirnhämangiome werden normalerweise durch chirurgische Entfernung oder Resektion durch Kraniotomie oder Öffnung des Schädels behandelt..
Trotz der Tatsache, dass diese Art der Mikrochirurgie dank der technischen Fortschritte, die es ermöglichen, die Läsion genau zu lokalisieren und gleichzeitig den Rest der Funktionen minimal zu unterbrechen, sicher ist, birgt sie auch einige Risiken wie: Lähmung, Koma und sogar Tod, obwohl dies der Fall ist Selten.
Wenn sich die betroffene Person einer chirurgischen Resektion unterzieht, verlässt sie das Krankenhaus in der Regel einige Tage nach dem Eingriff und gewinnt ein voll funktionsfähiges Leben zurück.
Trotzdem ist es in Fällen, in denen eine neurologische Dysfunktion bestand oder sich später entwickelt, erforderlich, eine physische und / oder neuropsychologische Rehabilitation durchzuführen, um veränderte Funktionen wiederherzustellen oder Kompensationsstrategien zu entwickeln.
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