Das lila Krankheit, Es ist auch als idiopathische thrombozytopenische Purpura bekannt und eine Pathologie autoimmunen Ursprungs, die durch das Vorhandensein einer Thrombozytenveränderung gekennzeichnet ist. Es wird normalerweise in hämatologische Störungen eingeteilt.
Es wird klinisch durch das Vorhandensein von Episoden von Schleimhaut- und Hautblutungen, Menorrhagie, anhaltenden Blutungen aufgrund von Trauma, Petechien, Purpura, Blutergüssen, Gingivorrhagie, Ekchymose usw. definiert..
Der Ursprung der thrombozytopenischen Purpura liegt in einem Autoimmunprozess, der verschiedene Antikörper gegen Blutplättchen und deren Produktion auf Markebene erzeugt. Angesichts des klinischen Verdachts ist es wichtig, verschiedene Labortests durchzuführen, um die Diagnose zu bestätigen: Hämogramm, Blutgerinnungsanalyse, Gewebebiopsie, Knochenmarkaspiration usw..
Gegenwärtig gibt es verschiedene therapeutische Ansätze zur Behandlung von Purpura-Erkrankungen: Plasmaaustausch, Verabreichung von Glukokortikoiden, Thrombozytenaggregationshemmern, Splenektomie usw..
Artikelverzeichnis
Die idiopathische thrombozytopenische Purpura wurde erstmals 1735 vom deutschen Facharzt Paul Gottlieb Werlhof beschrieben. Aus diesem Grund wurde sie in den ersten Augenblicken als Werlhof-Krankheit bezeichnet..
Später veröffentlichte Paul Kznelson 1916 den ersten Bericht, in dem er auf einen erfolgreichen therapeutischen Ansatz für die thrombozytopenische Purpura, die Splenektomie, hinwies..
Bereits 1951 assoziierte eine von Willaim, Harrington und Holigsworth gebildete Forschergruppe die Merkmale dieser Pathologie mit einer Störung autoimmunen Ursprungs..
Die idopathische thrombozytopenische Purpura ist eine Autoimmunerkrankung, die durch das Vorhandensein einer Thrombozyten-Penia gekennzeichnet ist und normalerweise während der Pubertät auftritt. Es handelt sich um eine Pathologie, deren klinischer Grundverlauf unter anderem zur Entwicklung von Blutergüssen und Blutergüssen, plötzlichen oder übermäßigen Blutungen führt.
Auf einer bestimmten Ebene wird diese Pathologie als eine Art von Thrombozytopenie definiert, dh eine abnormale und pathologische Abnahme der Blutplättchenspiegel..
Blutplättchen sind Zellen, die Teil unseres Blutmaterials sind. Seine wesentliche Funktion ist die Bildung von Blutgerinnseln und die Reparatur von verletzten und / oder beschädigten Blutgefäßen..
Diese Zellen sind darauf spezialisiert, die Struktur und Integrität der Blutgefäße in unserem Körper aufrechtzuerhalten und helfen außerdem, Blutungen durch die Beschleunigung der Gerinnung zu verhindern und zu kontrollieren..
Unter optimalen Bedingungen wird erwartet, dass wir Thrombozytenwerte von 150.000 bis 400.000 / mc haben. Weniger als 150.000 können jedoch zu erheblichen medizinischen Komplikationen im Zusammenhang mit Blutungen und Blutgerinnung führen..
Thrombozytopenie oder Thrombozytopenie können aufgrund verschiedener Faktoren auftreten:
Bei der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist das Fehlen von Blutplättchen mit der Entwicklung pathologischer Autoimmunprozesse verbunden.
Statistische Analysen zeigen, dass bei thrombozytopenischer Purpura jedes Jahr 1 Fall pro 25.600-50.000 Einwohner in der Allgemeinbevölkerung auftritt.
In den Vereinigten Staaten liegt die Inzidenz dieser Pathologie normalerweise bei 3,3 Fällen pro 100.000 Einwohner im Erwachsenenalter pro Jahr. Die Prävalenz erreicht 9,5 Fälle pro 100.000 Menschen.
Es kann jeden betreffen, obwohl es eine Prävalenzrate von 1,3; 1 hat, die beim weiblichen Geschlecht häufiger auftritt. Diese Krankheit kann auch in jeder Altersgruppe auftreten, es ist jedoch häufiger, dass ihre ersten Manifestationen in der Kindheit auftreten..
Ungefähr 40% der diagnostizierten Fälle entsprechen Patienten unter 10 Jahren. Die Prävalenz ist in der Altersgruppe von 2 bis 4 Jahren sehr hoch.
In der pädiatrischen Bevölkerung hat die thrombozytopenische Purpura eine jährliche Inzidenz von etwa 5,3 Fällen pro 100.000 Kinder. Bei Männern wurden zwei Altersspitzen identifiziert. Dies betrifft insbesondere Personen unter 18 Jahren und ältere Menschen.
Thrombozytopenische Purpura ist eine Pathologie, die hauptsächlich mit klinischen Manifestationen hämorrhagischer Natur zusammenhängt.
Obwohl in einigen Fällen niedrige Thrombozytenwerte als asymptomatische Erkrankung vorliegen, umfassen einige der Anzeichen und Symptome, die am häufigsten mit einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura verbunden sind, Folgendes:
Wiederkehrende und spontane Blutungen sind eines der Hauptmerkmale dieser Pathologie.
Menschen mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura sind einem ernsthaften Risiko für spontane Blutungen und Blutergüsse ausgesetzt. Obwohl es in jedem Bereich auftreten kann, ist dieses Symptom eher mit Zahnfleisch- oder Nasenbluten verbunden.
Blutmaterial kann auch in Abfällen wie Urin gesehen werden.
In den schwerwiegendsten Fällen, in denen die Thrombozytenzahl minimal ist, besteht für die Betroffenen das Risiko tödlicher Blutungen (gastrointestinale, innere, intrakranielle Blutungen usw.)..
Im medizinischen Bereich ist Ekchymose der Begriff, der normalerweise verwendet wird, um das Vorhandensein von Blutergüssen zu bezeichnen, die allgemein als Blutergüsse bezeichnet werden. Diese Läsionen werden als Ansammlung von Blutmaterial auf Hautebene definiert..
Die ätiologischen Ursachen von Blutungen unter der Haut sind weitgehend heterogen: Verletzungen und Traumata, Immunerkrankungen, allergische Reaktionen, medizinische Behandlungen, Hautalterung usw..
Sie können verschiedene Präsentationen oder klinische Formen annehmen, von definierten und lokalisierten Hämatomen bis zu großen betroffenen Hautbereichen.
Petechien sind eine Art von Störung, die mit subkutanen Blutungen zusammenhängt. Optisch werden sie normalerweise als rötlicher Fleck identifiziert, ähnlich wie Blut. Sie erreichen normalerweise eine Ausdehnung von einigen Millimetern und gelegentlich von einigen Zentimetern.
Sein Aussehen beruht auf dem Entweichen einer reduzierten Blutmenge aus einer Kapillare oder einem Blutgefäß, das sich unter den oberflächlichen Hautschichten befindet..
Diese Art von medizinischem Befund ist zusammen mit anderen normalerweise ein Indikator für schwerwiegende Pathologien. Sie können auf eine Vaskulitis, Thrombopenie, einen Infektionsprozess usw. hinweisen..
Es ist eine Hauterkrankung, die durch das Auftreten von violetten Läsionen an verschiedenen Stellen der Haut oder in den Schleimhäuten des Körpers gekennzeichnet ist..
Wie die vorherigen sind sie auf Blutlecks unter den oberflächlichen Hautschichten zurückzuführen. Es hat normalerweise eine ungefähre Ausdehnung von etwa 4 bis 10 mm.
Wenn die Purpura eine Amplitude von mehr als 4 mm erreicht, werden sie Petechien genannt, und wenn sie einen Zentimeter überschreitet, spricht man von Ekchymose.
Dieser Begriff bezieht sich auf Blutungen, die auf oraler Ebene plötzlich im Zahnfleisch auftreten.
Obwohl es sich in der Regel um eine sehr häufige Erkrankung bei Rettungsdiensten handelt, kann es in einigen Fällen zu schwerwiegenden Erkrankungen wie Karzinomen kommen.
Blutgerinnungsstörungen und Blutungen können auch den Menstruationszyklus stören. Bei Frauen, die von einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura betroffen sind, können Menstruationsperioden beobachtet werden, die durch starke und / oder lang anhaltende Blutungen definiert sind.
Es handelt sich um eine Pathologie, die eine Behandlung und medizinische Intervention erfordert, da sie verschiedene Komplikationen wie Anämie oder Episoden akuter Schmerzen verursachen kann.
Epistaxis ist der medizinische Begriff für Nasenbluten.
Zusätzlich zu den oben beschriebenen Anzeichen und Symptomen können andere schwerwiegendere Manifestationen auftreten, die das Überleben der betroffenen Personen gefährden..
Am häufigsten sind massive innere Blutungen oder Blutungen des Zentralnervensystems..
Bei den meisten Betroffenen ist die thrombozytopenische Purpura mit Autoimmunerkrankungen verbunden, die zur Zerstörung von Blutplättchen führen.
Laufende Untersuchungen konnten die ätiologische Ursache dieses Immunprozesses noch nicht identifizieren, weshalb er häufig als idiopathische Störung bezeichnet wird.
Bei anderen Menschen kann der klinische Verlauf der Thrombozytopenie purpura mit einigen Risikofaktoren verbunden sein:
Angesichts verdächtiger klinischer Anzeichen und Symptome ist eine Analyse der Familien- und individuellen Krankengeschichte sowie eine vollständige klinische Untersuchung erforderlich..
Labortests sind unerlässlich: Hämogramm, Blutgerinnungsanalyse, Gewebebiopsie, Wirbelsäulenaspirat usw..
Die häufigsten therapeutischen Ansätze bei thrombozytopenischer Purpura sind:
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